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血色病怎么办
补充说明：血色病怎么办
a******W 2015-05-30 08:01
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血色病可以通过低铜饮食、铁螯合剂、肝移植、脾切除术、血浆置换等方法来治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免器官损伤。
1.低铜饮食
限制含铜食物的摄入，如红肉、贝类及某些豆类，提倡高纤维、低碳水化合物饮食。因为血色病患者体内铜离子代谢异常，导致铜蓝蛋白合成减少，无法有效运输铜离子，使其蓄积于肝脏及其他组织器官内，形成特征性的皮肤色素沉着、肝硬化、糖尿病等临床表现。通过低铜饮食可降低铜离子吸收，缓解上述症状。
2.铁螯合剂
铁螯合剂包括去铁胺、地拉罗司等药物，按医嘱服用以减少铁负荷。铁是血色病的关键致病因子之一，铁螯合剂能与体内的铁离子结合并将其排出体外，从而减轻铁沉积对身体的损害。
3.肝移植
肝移植手术通常采用开腹或腹腔镜下移除病变肝脏，再将供体肝脏植入体内。血色病常伴随肝功能严重受损，此时传统保肝药效果有限，而肝移植能够恢复正常的肝功能，改善病情。
4.脾切除术
脾切除术是一种外科手术，在全身麻醉下切除外周淋巴结后进行。由于脾脏是储存和清除血液中衰老红细胞的重要器官，因此对于巨球蛋白血症患者而言，脾脏会过度工作并可能导致贫血等问题。切除脾脏可以减轻其负担，提高生活质量。
5.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离出来，去除其中的异常成分后再回输到患者体内的过程。血浆置换适用于治疗多种血液疾病和自身免疫性疾病，对于血色病也有一定疗效。
建议定期监测血清铁蛋白水平，以便及时发现铁负荷状况。同时，应避免使用可能增加铁吸收的食物和药物，如红肉和补铁制剂。
2024-02-02 19:52
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医生回答(1)
程银兵 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
目前尚无有效的根治疗法，常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗，尽快减轻体内铁负荷，使体内铁含量达到正常或接近正常水平，这是延长生存期，使组织损害逆转的最好方法，常用的治疗方法如下：1.饮食方面 HHC患者应该平衡膳食，多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量，鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素，不要补充锌和止咳糖浆;避免进餐时补充维生素C，可以在餐间饮用橙汁等维生素丰富果汁。海产品含有细菌，对HHC可能造成致命的感染，故应该仔细清洗炊具和海产品、海产品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具。2.静脉放血减轻体内铁负荷的最主要的，有效措施是静脉放血疗法。一般每次可放血400～500ml，每周1～2次。每次放血约能去除200～300mg铁，每次排铁量以血中血红蛋白水平而异，每排出1g血红蛋白等于排铁3.4mg。1年中约可放血100单位(每单位 200ml)。具体放血方案应视患者体内铁负荷程度不同而不同，每次放血前后，监测血清铁，血清铁蛋白与转铁蛋白饱和度。一般铁逐渐移除后血清铁蛋白会随之下降，而转铁蛋白饱和度仍维持高水平。当Hb降到<100g/L，血清铁蛋白<12g/L时应暂停静脉放血，以后可每3～4个月放血 500ml维持治疗。3.铁螯合剂铁螯合剂或去铁剂是一种药物性防止或去除铁积聚的治疗方法，现已有100多种铁螯合剂，经体内及体外试验，其中临床上最常用的是去铁胺，静脉、肌内或皮下注射。口服吸收差，也可与静脉放血同用。4.并发症的治疗(1)糖尿病 部分病例通过放血治疗可减轻症状。通过减肥，饮食控制，口服降糖药物及用胰岛素等综合治疗可取得疗效，但有时疗效较差。(2)心脏病变 有报道部分伴有左心功能不全和快速心律失常者，去铁后可得到改善。但充血性心力衰竭和心律失常，特别是室性心动过速将是致命的。治疗方法与标准治疗方法相同。(3)性腺功能低下 仅少数幸运者经彻底的放血治疗后垂体-睾丸-月经功能恢复正常。多数由于腺垂体纤维化，所导致的性功能低下为不可逆的。性功能不全用睾酮治疗可减轻症状，少数伴有贫血的男性患者用睾酮替代治疗后贫血改善。其他内分泌异常可视病情给予替代治疗。(4)关节病变 用静脉放血和非皮质激素药物治疗后，1/3患者的关节痛好转，无变化或恶化者各占1/3。关节炎性改变仍持续存在。一些患者关节功能退化持续进展，需行全膝关节或全腰关节成形术以再造完整的功能。5.支持疗法肝功能衰竭、心力衰竭、糖尿病、阳痿和其他继发性疾病的治疗类似于这些疾病常规的治疗方法。对于糖尿病宜使用胰岛素治疗，口服降糖药效果不佳。终末期肝病可用原位肝移植进行治疗。但是，除非首先纠正过多的铁储存，否则肝移植的结果不很乐观。已经有的数据表明与其他原因的肝移植相比死亡率高，原因与肝外铁离子沉积有关，肝移植后的死亡原因为感染和心血管并发症。
2015-05-30 08:01
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血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
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