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血友病乙怎么办
补充说明：血友病乙怎么办
a******W 2015-05-29 21:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病乙可以通过替代性凝血因子疗法、抗纤溶药物、血小板输注、基因治疗和血友病患者专用止血辅助器械使用等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免严重出血事件的发生。
1.替代性凝血因子疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的人工制品来补充缺乏的凝血因子，通常包括Ⅷ因子和IX因子。此方法可迅速提高血液中缺失的凝血因子水平，从而减少出血倾向。适用于控制轻至中度出血及手术前预防出血。
2.抗纤溶药物
遵医嘱口服或注射抗纤溶药物如氨甲环酸、氨基己酸等，具体剂量依医嘱而定。这些药物能抑制纤维蛋白溶解酶活性，间接影响纤维蛋白降解，从而增强凝血功能。对于控制轻微出血有效。
3.血小板输注
当血小板计数低于一定阈值时，可通过静脉途径输入来自供体的全血或其成分-浓缩血小板悬液；具体操作由专业医护人员执行。 血小板参与机体创伤后微血管损伤修复过程中的止血机制；因此提升外周循环中数量有助于加速受损组织修复并减少出血风险。适合治疗因血小板减少导致的轻至中度出血。
4.基因治疗
基因治疗是将正常或有功能的基因导入到患者的细胞内，使其恢复正常功能的一种治疗方法。针对血友病乙，通常是通过肌肉注射的方式将携带正常凝血因子基因的载体送入患者体内。 基因治疗旨在恢复患者缺失的凝血因子基因表达，进而合成正常的凝血因子，改善病情。该方法长期效果较好，但需要定期监测潜在副作用。
5.血友病患者专用止血辅助器械使用
根据医嘱选择合适的止血辅助器械，在受伤部位进行固定或压迫处理。这些器械能够提供物理支持，帮助稳定受损组织，减少出血量。适用于各种类型的出血事件。
在接受上述治疗措施的同时，建议患者避免剧烈运动，以免加重出血症状。若出现严重出血不止或其他并发症征兆，应立即就医寻求专业医疗干预。
2024-01-15 14:57
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廖海林 主治医师 三甲
提问
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
指导意见：
输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。
2015-05-29 21:38
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血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（50000-100000元)
