肺泡蛋白沉着症

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疾病百科

•肺泡蛋白沉着症 （PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症，肺泡磷脂沉着症）

肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

• 多发人群：男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间

• 典型症状： 呼吸困难 胸痛 肺泡炎症 乏力 紫绀

• 临床检查： 呼吸困难 胸痛 肺泡炎症 乏力 紫绀

• 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）