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脱髓鞘疾病的后果
补充说明：脱髓鞘疾病的后果
a******W 2015-02-27 20:35
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脱髓鞘疾病可能导致运动障碍、感觉异常、自主神经功能障碍、共济失调和认知功能障碍。
1.运动障碍
运动障碍是指由于神经元损伤导致肌肉控制和协调失常。可表现为肌力减退、瘫痪、痉挛等，严重时可能导致行动受限甚至卧床不起。
2.感觉异常
感觉异常是由于脱髓鞘病变累及周围神经系统的感觉纤维，影响了大脑对信息的正常处理。患者可能会出现麻木、刺痛或烧灼感等症状，有时还伴有疼痛。
3.自主神经功能障碍
自主神经功能障碍涉及交感和副交感神经系统，当其受累时会导致血压不稳、心率变化等问题。这可能引起眩晕、出汗异常、消化不良等不适，并进一步加剧病情恶化。
4.共济失调
共济失调通常由脊髓后索受损所致，脊髓后索负责平衡和协调身体动作。典型症状包括步态不稳、肢体摇晃以及精细运动困难，重症者甚至可能出现跌倒。
5.认知功能障碍
认知功能障碍源于大脑皮层受损，涉及记忆、注意力和解决问题能力等方面。临床表现多样，如记忆力下降、思维迟缓、理解困难等，严重时会影响日常生活自理能力。
面对脱髓鞘疾病的相关后果，建议定期进行神经系统的全面评估，以监测病情进展并采取适当的治疗措施。
2024-01-19 08:31
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医生回答(1)
罗成志 主治医师 三甲
提问
脱髓鞘是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。虽然脱髓鞘疾病这个术语的经典含义是CNS白质疾病，但是，脱髓鞘亦可发生在PNS。髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境，动作电位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行，而非连续性进行。这样的传导方式使神经冲动以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导。因此，脱髓鞘可造成明显的传导异常，脱髓鞘后还会造成异常电活动产生。
治疗：(一)发作期治疗，1.ACTH 每日80u，用5～7天；每日40u，用4天；每日20u，用10天；每日10u，用3天后停药。均为静脉滴注。2．甲龙大剂量短程应用，每日500～1 000mg，5～7天后改为口服。3．6一氨基己酸由于其抑制纤维蛋白溶解酶的功能，可用来抑制MS病灶中的髓鞘脱失，首剂4～6g静脉滴注，4小时后以每小时1g的剂量进行维持。每天总量为24g，14天为一疗程。(二)缓解期治疗1．预防复发(1)免疫抑制剂：主要为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素(环孢霉素)。硫唑嘌呤为每日100～200mg，用1～2年。环磷酰胺750mg／m 体表面积加入5 9／6葡萄糖注射液250ml中静滴，每月一次。后者尚处于研究阶段。(2)转移因子及免疫球蛋白：转移因子1单位皮下注射，第一个月3次，以后每月一次，共6个月，再每2月一次，共17个月，总疗程2年，可减少复发，免疫球蛋白按O．4／kg d 5天，然后每两月一次用3个月。(3)干扰素：
2015-02-27 20:35
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已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
症状起因：脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
可能疾病： 小儿异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良
常见检查：
就诊科室：脑外科
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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