发病时间：不清楚
睡眠性血红蛋白尿病
补充说明：睡眠性血红蛋白尿病
a******W 2015-02-24 21:18
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
睡眠性血红蛋白尿病患者的症状包括贫血、黄疸以及血红蛋白尿。
睡眠性血红蛋白尿病是由于G6PD基因突变引起G-6-PD酶活性降低或缺乏，使得红细胞对氧化剂敏感，在某些因素如感染、药物等诱导下发生破裂而溶血。溶血导致的血红蛋白分解产物在血液中的积累会引发贫血，未被破坏的血红蛋白从尿液中排出则表现为血红蛋白尿，此时可能会出现酱油色尿液。
如果患者处于急性发作期，则需要紧急输血治疗，以纠正贫血状态。
针对睡眠性血红蛋白尿病的治疗需注意避免使用可能诱发溶血的药物，并监测病情变化，及时发现并处理潜在并发症。
2024-01-18 12:13
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医生回答(1)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
以你所描述的症状及其提供的血象结果，我认为应该是血尿，因为镜下发现的均是红细胞，建议找肾内科或泌尿外科医生协助查找病因，以对症治疗为宜；我们所说的阵发性睡眠性血红蛋白尿症系溶血性疾病，当然属于血管内溶血，发生血红蛋白尿，尿常规镜下检查不出红细胞，仅仅潜血阳性，伴有网织红细胞升高，胆红素增高，贫血，相关溶血指标阳性而明确诊断。
2015-02-24 21:18
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尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。
症状起因：一、病因分类1．尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2．肾梗死在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3．血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。（2）血型不合的输血反应。（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。二、机理正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过15~25mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。
就诊科室：内科、泌尿
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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