首页> 内科> 神经内科> 帕金森> 帕金森> 神经节苷脂帕金森

医生回答(2)

张辉 主治医师 三甲

擅长:全科

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神经节苷脂沉积病患者可能有类似帕金森病的表现。
神经节苷脂沉积病是由于特定酶的缺乏导致神经节苷脂无法正常分解而发生的一种遗传性疾病。其主要累及中枢神经系统,导致神经细胞受损,引发一系列临床表现,包括运动障碍。这些受损的神经细胞产生的异常蛋白可能会在细胞外形成包涵体,进一步加重神经系统的损伤。而帕金森病则是由于多巴胺能神经元的退行性病变所导致的,其主要病理特征为黑质内多巴胺含量显著降低,酪氨酸羟化酶活性明显降低,以及黑质神经细胞减少。因此,虽然两者都可能导致运动障碍,但其病因和发病机制存在本质区别。
针对神经节苷脂沉积病患者的治疗需个体化考虑,因为不同类型的疾病管理策略有所不同。例如,GM2神经节苷脂沉积病通常采用美维替泰等药物治疗;而POMPE病则需要应用酶替代疗法或基因疗法。
对于神经节苷脂沉积病患者,特别是帕金森病症状明显的患者,应密切监测运动功能变化,并定期评估是否出现新的运动障碍或其他并发症。必要时,医生会根据具体病情调整治疗方案,以期改善生活质量。

2023-12-28 05:51

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李双 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

宝宝的情况考虑是由于当时蛛网膜下腔少量出血导致的轻微中枢神经系统损伤。应用神经节苷脂进行治疗时可以的。关于神经节苷脂的应用的疗程,剂量并不是很严格的,用量偏大或偏小一点均没大关系的,疗程之间间隔的时间长短也不是固定的,可以根据情况进行的。孩子只要没有对本品过敏或者遗传性糖脂代谢异常等问题,就可以继续应用的。目前并没有发现静脉注射神经节苷脂有毒副作用的。有的报道每日剂量高达1000mg(常用量是20-40mg),也没有出现毒副作用。宝宝的情况一般的预防针是可以注射的,但是流脑和乙脑等疫苗,注射前需要咨询防疫师的。DHA软胶囊是可以给宝宝吃的。宝宝的身高和体重均在正常范围。

2015-02-09 22:43

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疾病百科

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帕金森 (帕金森病,震颤麻痹,特发性帕金森病)

帕金森病(Parkinson'sdisease)又称"震颤麻痹",巴金森氏症或柏金逊症,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体其它部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母帕金森,当时还不知道该病应归入哪一类疾病,称该病为震颤麻痹。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在65岁人群中,1%患有此病;在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。言语障碍是帕金森病患者常见症状。

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