发病时间：不清楚
嗜血细胞综合症的治疗
补充说明：嗜血细胞综合症的治疗
a******W 2015-02-03 22:24
嗜血细胞综合症 噬血细胞综合症 综合征 病毒感染 组织细胞增生
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
嗜血细胞综合症的治疗可以考虑异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、靶向治疗、化疗、脾脏切除术等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过从健康的供体获取匹配的干细胞，经过预处理后将其输注给患者，重建患者的造血功能。该措施适合治疗嗜血细胞综合症，因为异基因造血干细胞能够替代异常的造血干细胞，恢复正常造血功能。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用环孢素、他克莫司等药物来抑制机体的过度免疫反应。这些药物可用于嗜血细胞综合症的治疗，因为它们能减少异常T细胞的数量，缓解病情。
3.靶向治疗
靶向治疗可能涉及多种针对特定分子异常的药物，如利妥昔单抗、依鲁替尼等。 这种方法适合某些类型的血液恶性肿瘤所致的嗜血细胞增多，通过选择性地干扰癌细胞生长或其支持因子的作用机制发挥作用。
4.化疗
化疗是通过静脉注射或口服化学药物来杀死快速增殖的癌细胞的方法。 嗜血细胞综合征有时由血液系统恶性疾病引起，此时可考虑采用化疗策略。此法有助于控制新生物的发展速度。
5.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下移除患者的脾脏。 对于存在严重贫血、血小板减少等问题的患者，该手术可能是必要的。术后需监测可能出现的并发症。
嗜血细胞综合症患者应保持良好的营养状态，遵循医嘱调整饮食结构，保证蛋白质摄入量，如瘦肉、鱼类等，同时注意休息，避免剧烈运动，以免加重不适症状。
2024-03-08 08:14
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医生回答(1)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合症 不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童， 噬血细胞其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。
2015-02-03 22:24
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
