发病时间：不清楚
原发性胆汁性肝硬化
补充说明：原发性胆汁性肝硬化
a******W 2015-01-15 02:43
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医生回答(2)
张思芬 主治医师 三甲
提问
原发性胆汁性肝硬化(消化内科) 概述 原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占８０－９０％。 临床表现 1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；4.黄色瘤；5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（ＣＲＳＴ综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。 诊断依据 1.中年女性；2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；4.血清结合胆红素胆汁酸增高；5.血清线粒体抗体阳性、ＩｇＭ增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；6.肝脏活组织病理学检查可确诊。 治疗原则 1.低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂；2.止痒治疗；3.免疫治疗；4.换血疗法；5.肝脏移植。 用药原则 1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用，抗组胺药物、、利福平、消胆胺等；2.针对疾病过程的治疗包括：Ｄ－青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素Ａ、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。 辅助检查 1.典型病例应以检查框限“Ａ”为主；2.疑难病例，与其他疾病鉴别有困难时，检查专案应包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。 疗效评价 1.治愈：症状消失、全身情况改善、检查指标恢复；2.好转：症状减轻、瘙痒和黄疸基本消退，检查指标接近正常；3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。 专家提示 原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：（１）预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；（２）处理代偿期肝硬化的各种表现；（３）如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
2015-01-15 02:43
举报苏棋 主治医师 三甲
提问
你好，本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。
2015-01-15 02:43
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
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