发病时间：不清楚
球形红细胞增多症新进展
补充说明：球形红细胞增多症新进展
2014-12-23 10:41
红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 溶血性贫血 贫血 黄疸
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
球形红细胞增多症是一种以外周血中出现球形红细胞为特征的遗传性溶血性疾病，确切的发病原因尚不明确，可能与遗传、免疫、物理因素、化学因素、感染因素等有关。
1、遗传因素
球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性疾病，如果父母双方或一方患有球形红细胞增多症，则子女患有球形红细胞增多症的概率会比较高。患者可能会出现贫血、黄疸、脾大等症状。建议患者可以在医生指导下使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。对于贫血的患者，则可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
2、免疫因素
如果患者自身免疫功能出现异常，可能会导致体内产生抗体，从而引起球形红细胞增多症。建议患者可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂进行治疗。同时，患者也可以通过脾切除术的方式进行治疗。
3、物理因素
如果患者长期接触氧化剂、X射线等，可能会导致骨髓受到抑制，从而引起球形红细胞增多症。建议患者远离上述物质，以免引起不适症状。另外，患者也可以在医生指导下通过输血的方式进行治疗。
4、化学因素
如果患者长期使用某些药物，如磺胺类、非甾体类抗炎药、抗甲状腺药物等，可能会导致体内的造血干细胞基因发生突变，从而引起球形红细胞增多症。建议患者需要及时停止服用上述药物，以免引起不适症状。必要时，患者也可以通过输血的方式进行治疗。
5、感染因素
如果患者受到细菌、病毒等感染，可能会导致体内的造血干细胞基因发生突变，从而引起球形红细胞增多症。建议患者可以在医生指导下使用利巴韦林、阿昔洛韦等抗病毒药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意多休息，保证足够的睡眠，避免长期熬夜、过度劳累。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2023-07-25 03:17
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周旋 主任医师 枣庄矿业集团中心医院 三甲
擅长：擅长贫血、血细胞的增多或减少、白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、过敏性紫癜等血液系统疾病的诊疗。
提问
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征，可占红细胞的20%～40% ，少数可达到80%以上。手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。该病患者不能献血，因为献出去的血也无法使用。
2018-09-05 21:20
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医生回答(2)
于小伟 主治医师 三甲
提问
球形红细胞增多症的治疗可以考虑血浆置换、脾脏切除术、骨髓移植、基因治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血浆置换
通过将患者血液中的异常蛋白分离出来，然后替换为正常的健康血浆来实现。通常需要反复多次进行。此方法旨在减少血液中异常蛋白对红细胞膜的影响，缓解球形红细胞增多的症状。因为球形红细胞增多症是由于遗传性溶血性贫血导致的，而溶血性贫血会导致红细胞寿命缩短，从而出现球形红细胞增多的现象。
2.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下进行，通过移除患者的脾脏来执行。手术时间因个体差异而异。脾脏是人体免疫系统的一部分，其功能之一是清除老化、受损或感染的红细胞。对于球形红细胞增多症患者来说，脾脏会过度工作并试图破坏这些不规则形状的红细胞，导致病情恶化。因此，切除脾脏可以减轻这种压力，改善症状。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及从健康的捐赠者那里获取匹配的干细胞，并将其注入患者体内，整个过程可能需要数小时至数天不等。骨髓移植可用于治疗多种血液相关疾病，包括球形红细胞增多症。这是因为新的干细胞可以产生正常的红细胞，替代异常的球形红细胞，恢复正常的功能。
4.基因治疗
基因治疗是将正常或缺失的部分基因导入到患者体内的技术手段，具体操作方式各异，需由专业医生评估后决定。针对球形红细胞增多症而言，目标是纠正导致红细胞形态改变的特定基因突变。通过引入正确的基因信息，可以恢复红细胞结构和功能，进而改善病情。
在接受任何治疗前，应咨询专业医师以确定最适合患者的方案。此外，建议定期监测病情变化及可能出现的相关并发症，如铁超载，以支持更好的预后。
2024-01-28 23:00
举报郑越 主治医师 三甲
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血，2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，脾脏切除对本病有显著的疗效。
2014-12-23 10:41
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
