发病时间：不清楚
球细胞脑白质营养不良
补充说明：球细胞脑白质营养不良
a******W 2014-12-15 17:34
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
球细胞脑白质营养不良可以考虑美维朴单抗注射液、神经保护剂、脑脊液置换、脑深部电刺激术等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.美维朴单抗注射液
美维朴单抗注射液是一种针对特定遗传性疾病的生物制剂，通过静脉注射给药，适用于治疗球细胞脑白质营养不良。通常由专业医护人员在医院内按处方周期性给予。此药物可调节免疫系统对髓磷脂碱蛋白的异常反应，延缓病情进展。适合球细胞脑白质营养不良患者使用。
2.神经保护剂
神经保护剂包括多种口服或静脉注射药品，如依达拉奉、吡拉西坦等，旨在减少神经元损伤，需依据医嘱定期服用。这些药物能够减轻因代谢障碍导致的神经功能损害，对于改善球细胞脑白质营养不良患者的认知和运动功能有益。
3.脑脊液置换
脑脊液置换是将患者体内异常液体移除并用无菌生理盐水替代的过程，在影像引导下执行，通常需要多次操作。此方法有助于缓解由于脑积水引起的颅内压增高所致的症状。但须密切监测患者反应以防并发感染或其他并发症。
4.脑深部电刺激术
脑深部电刺激术涉及植入电极至大脑目标区域并调整电流输出，手术一般在全身麻醉下完成。该技术借助外部信号调节大脑内部电信号传导模式，可用于缓解某些由特定神经通路过度激活所诱发的临床表现。然而，考虑到球细胞脑白质营养不良可能伴随癫痫发作风险增加，应谨慎评估是否适合接受此项治疗。
建议患者定期进行神经系统检查以及血液生化检测，以便早期发现和干预球细胞脑白质营养不良的相关指标变化。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，也有助于减缓病情进展。
2024-03-07 14:34
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医生回答(1)
欧阳文 主治医师 三甲
提问
根据您所提供的病史资料来看，宝宝是双胎、早产，出生体重可能是斤而非公斤，不知孕期有没有得到什么病、有无宫内缺氧现象、出生时有无窒息等，因为单纯头颅CT不能诊断缺氧缺血性脑病。可能是球形细胞脑白质营养不良,4个月者很可能是这种.开始有肌张力减低,发育迟缓,对声,光,触等刺激敏感.以后肌张力增高.智力很快减退,常有癫痫发作.眼震,不规则发热也是本病特点.对于治疗尚没有很有效的办法!本病治疗无特异方法,主要是支持疗法和对症处理.溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可,但已有成功病例.
2014-12-15 17:34
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球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
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1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
