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天疱疮形成原因
补充说明：天疱疮形成原因
淡 2014-11-30 18:37
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医生回答(4)
李民英 主任医师 北京京城皮肤病医院
擅长：多年来从事中西医结合治疗皮肤病、职业性皮肤病、医学真菌病、结缔组织病、银屑病、湿疹皮炎、痤疮、皮肤老化及其它有关皮肤美容、性传播疾病、大疱病、皮肤肿瘤等疾病
提问
天疱疮是一种自身免疫性疾病，形成原因主要与遗传因素、免疫因素、物理因素、感染因素、内分泌失调因素等有关。天疱疮是一种慢性复发性自身免疫性大疱性疾病，患者需及时就医治疗。
1、遗传因素
天疱疮是一种比较常见的自身免疫性疾病，具有明显的家族聚集性，如果父母双方或一方患有天疱疮，其子女的发病概率会比较高。
2、免疫因素
如果患者的免疫系统出现异常，可能会导致体内产生特异性抗体，从而诱发天疱疮。患者通常会出现皮肤红斑、水疱、糜烂等症状。
3、物理因素
如果患者经常受到紫外线、X线等物理因素的刺激，可能会导致皮肤损伤，从而诱发天疱疮。患者可能会出现皮肤红斑、水疱、糜烂等症状。
4、感染因素
如果患者的皮肤受到细菌、真菌等感染，可能会诱发天疱疮。患者通常会出现皮肤红斑、水疱、糜烂等症状。
5、内分泌失调
如果患者经常熬夜或者是精神过度紧张，可能会导致体内的内分泌失调，从而诱发天疱疮。患者可能会出现皮肤水疱、糜烂等症状。
天疱疮患者可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗，抑制天疱疮的炎症反应。同时，患者也可以遵医嘱使用免疫球蛋白进行治疗。建议患者在治疗期间注意保持皮肤清洁卫生，避免挠抓患处，以免加重皮肤损伤的情况。
2015-07-26 14:54
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刘锐 主治医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长运用中西医结合的方法治疗各种真菌性的皮肤病，如手足癣、股癣、体癣以及真菌引起的感染性疾病、变态反应性疾病等。
提问
本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。
2015-07-24 10:13
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杨影枫 主治医师 三甲
提问
天疱疮的发病机制：
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志，直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体，间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现，两种疾病在免疫荧光上很难鉴别，间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响，一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管，而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感，在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性，即滴度越高，说明病情愈重，这种相关性有统计学显著性差异，尽管如此，有部分患者并不完全符合这一规律，因此，在这类病人的治疗中，疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物，免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面，在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白，寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白，它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。
将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与，以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用，但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚，一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用，另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏，棘层松解和水疱形成。
2014-11-30 18:37
举报杨影枫 主治医师 三甲
提问
你好，天疱疮形成原因：
天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。
2014-11-30 18:37
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天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。
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