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天疱疮绝症
补充说明：天疱疮绝症
a******W 2014-11-29 09:23
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的自身免疫性大疱性皮肤病，由于患者体内产生针对自身结构成分的抗体，导致皮肤和黏膜出现水疱和糜烂，治疗难度较大，但及时规范的治疗可以有效控制病情。
天疱疮是由于细胞间连接蛋白被自身免疫系统错误识别并攻击所致。这些细胞包括表皮中的角质形成细胞以及粘膜中的上皮细胞，它们之间的连接蛋白称为桥粒，其中最重要的是一种叫做Dsg1的蛋白质。当这种蛋白质受到攻击时，会导致细胞间的连接丧失，从而形成水疱。天疱疮的症状包括口腔、生殖器部位的疼痛性水疱、红斑、糜烂等，严重者可伴有高热、乏力等症状。
诊断天疱疮通常需要进行组织病理学检查，如取病变处皮肤或黏膜样本进行活检；此外，血液检测可能包括抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体水平测定。天疱疮的治疗主要是通过口服或静脉注射免疫抑制剂来调节患者的免疫反应，例如环磷酰胺、甲泼尼龙等药物。对于重症病例，生物制剂如利妥昔单抗也可作为辅助治疗手段。
患者应避免日晒，使用防晒霜保护受损皮肤，减少紫外线暴露对皮肤的进一步损伤。饮食方面，宜选用富含维生素C和E的食物，如猕猴桃、坚果等，以促进伤口愈合和皮肤健康。
2024-01-19 07:09
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医生回答(1)
李佳红 主治医师 三甲
提问
天疱疮分两型：
（1）重型（Neumann型） 皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。
（2）轻型（Hallopeau型） 早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。
2014-11-29 09:23
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天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。
甲泼尼龙片
1.风湿性疾病：作为短期使用的辅助药物（帮助患者渡过急性期或危重期），用于：创伤后骨关节炎；银屑病关节炎；类风湿性关节炎，包括青少年类风湿性关节炎（个别患者可能需要低剂量维持治疗）；强直性脊柱炎；骨关节炎引发的滑膜炎；急性或亚急性滑囊炎；急性非特异性踺鞘炎；急性痛风性关节炎；踝炎。2.胶原疾病：用于下列疾病危重期或维持治疗：系统性红斑狼疮（和狼疮性肾炎）；全身性皮肌炎（多发性肌炎）；急性风湿性心肌炎；风湿性多肌痛；巨细胞关节。3.皮肤疾病：天疱疮；大疱疱疹性皮炎；剥脱性皮炎；蕈样真菌病；严重的银屑病；严重
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清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
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