发病时间：不清楚
肾脏错勾瘤
补充说明：肾脏错勾瘤
a******W 2014-11-21 13:06
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
肾脏错勾瘤是由于基因突变导致的肾脏组织结构异常，属于一种先天性疾病。
肾脏错勾瘤是由于遗传性结节性硬化症相关的基因突变引起的。这些突变影响了涉及细胞增殖、分化和迁移的信号通路，导致肾组织中出现异常的结节样增生，形成错勾瘤。
此外，虽然罕见但也不能排除后天获得性的原因，例如长期慢性炎症或感染可能导致局部细胞过度增生，从而增加患肾脏错勾瘤的风险。
患者应定期进行体检，包括尿液分析和超声检查，以早期发现和监测肾脏错勾瘤的发展。对于有家族史者，建议采取更加积极的筛查策略，以便尽早识别潜在的问题。
2024-02-07 14:50
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医生回答(1)
林玉翎 主治医师 三甲
提问
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤.近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关.肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病.
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤.小肿瘤可长期随访,不作处理. 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术. 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织.
生活护理：
建议定期复查,观察病情变化.
2014-11-21 13:06
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错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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