发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿pnh
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿pnh
a******W 2014-11-15 11:56
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
可以通过血常规检查来确定是否患有阵发性睡眠性血红蛋白尿。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种遗传性溶血性贫血疾病，其特征是晚幼红细胞的存在。在血常规中，晚幼红细胞可通过显微镜下观察红细胞形态学异常来识别。此外，由于骨髓增生异常，可能会出现白细胞计数增高，以及血小板减少的情况。因此，针对上述症状进行针对性的检查有助于确诊。
如果患者存在慢性病程、铁利用障碍或自身免疫性疾病史，则需要考虑是否存在继发性溶血性贫血。这些情况可能导致血红蛋白水平下降，但可能有特定的实验室指标支持其诊断，例如铁蛋白含量低或抗核抗体阳性。
对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，应避免剧烈运动以减少溶血风险，并注意观察是否有乏力、黄疸等症状。同时，建议定期监测血常规和网织红细胞计数，以便及时发现病情变化。
2024-01-09 14:08
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医生回答(1)
谢亚成 主治医师 三甲
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障----阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA--PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
2014-11-15 11:56
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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