发病时间：不清楚
隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症
补充说明：隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症
a******W 2014-11-11 14:54
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
人的染色体是成对的，父亲携带一条致病基因，但是另一条基因为正常，因为是隐性的，所以不发病；母亲同样如此。但是你们的孩子，基因也是成对的，其中一条来自父亲，另一条来自母亲，有1/4的概率同时获得父母均是致病的基因，那么两条隐性基因相遇，就会发病。这就是为什么禁止近亲结婚的原因。另外，你这个应该叫常染色体隐性营养不良性大疱性表皮松解症，主要保护，不要受外伤。可适服苯妥英钠。
2014-11-11 14:54
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冯雪丽 主治医师 三甲
提问
隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，主要是由于常染色体显性遗传导致，多见于儿童及青少年，可出现皮肤黏膜水疱、糜烂等症状。
隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症是由于常染色体显性遗传导致，属于一种遗传性皮肤病，主要是由于皮肤黏膜受到刺激，使表皮细胞间出现裂隙，从而引起皮肤黏膜出现水疱、糜烂等症状。该病可发生于身体的任何部位，常见于口腔、胸、背、四肢等部位，还可出现皮肤瘙痒、疼痛、皮肤灼伤等症状。患者可在医生指导下使用生理盐水湿敷，可以缓解皮肤黏膜水疱、糜烂的症状，还可遵医嘱使用复方醋酸乳膏、糠酸莫米松乳膏等药物进行治疗。
建议患者及时到医院皮肤科就诊，完善血常规、皮肤镜等检查，以明确诊断。在日常生活中，患者应注意保持局部皮肤清洁干燥，避免挠抓患处，以免引起皮肤破损，容易导致感染，不利于病情恢复。
2014-11-11 14:54
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
酮康唑片
1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
黄蒲洁肤洗剂
清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
