发病时间：不清楚
先天性视网膜劈裂黄斑病变
补充说明：先天性视网膜劈裂黄斑病变
a******W 2014-10-25 16:22
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性视网膜劈裂伴有黄斑病变时，会导致视力下降、视野缺损等症状。
先天性视网膜劈裂是由于遗传因素导致眼底组织发育异常，使视网膜形成分裂。黄斑位于视网膜中心，负责精细视觉，当其受累时会引起特定症状。
患者可能出现眼部疼痛、畏光、流泪等不适症状。
建议定期进行眼科检查，特别是对于有家族史者，以早期发现和治疗可能的视网膜疾病。
2023-12-25 02:06
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医生回答(1)
谢亚成 主治医师 三甲
提问
你可以对照下，尽量去医院做详细检查。以免耽误病情。
症状:遗传性者因黄斑有病变,视力常受影响,一般在0.1~0.5之间。有因玻璃体出血而视力骤减。
变性性者早期常无症状,视力亦不受影响。当病变进展至后极部时,患者可有闪光感。视野缺损常见于鼻上方。
眼底表现:遗传性劈裂多见于颞下方,由于劈裂发生在神经纤维层,所以内层薄如纱膜,这就是玻璃体血管纱膜名称的由来。视网膜纱膜可直至眼底周边部,越至周边隆起越高。纱膜上有血管与视网膜血管相连,并常见数目及大小不等的裂孔,透过裂孔可见劈裂外层视网膜呈颗粒状或色素紊乱的外观。在中周部及周边部视网膜上,可见银灰色闪光的斑状区域,还可见灰白色树枝状或网状结构,可能属于格状变性。视乳头正常或呈假性视乳头炎表现,血管常有白鞘,甚至见螺旋状血管,易误认为视网膜静脉周围炎。最具特征的是黄斑部视网膜劈裂。它几乎100%见于遗传性劈裂,大约50%的病例仅有黄斑部劈裂而无周边部视网膜劈裂,黄斑部劈裂表现为典型的由内界膜形成的放射状皱襞,其周围绕着许多小囊肿,外观有如花瓣。后期皱襞消失,遗有色素紊乱,中心凹光反射消失。
变性性者在眼底颞侧或颞下侧周边部可见表面光滑,薄而半透明的囊样隆起,为劈裂的内层视网膜,在眼球运动时无波动感,囊肿可缓慢增大并融合,沿周边视网膜或后极部扩展,最终可发展为较大的半球状隆起,其上血管可闭塞成白线。其囊内积液不随体位而移动。劈裂囊壁的内外层均可单独发生裂孔,当内外层同时发生裂孔时会引起真性视网膜脱离。
由于两型均有眼底周边病变,可用间接检眼镜配合巩膜压迫器检查。
荧光血管造影在大部分病例黄斑部无异常荧光,但有些病例显示RPE萎缩而透见荧光。视网膜循环时间在多数病例是延长的。周边部视网膜病变部分可见表示RPE萎缩的异常荧光(窗样缺损),也可有毛细血管扩张或荧光素渗漏。
2014-10-25 16:22
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文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。
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活血化瘀，益气养阴。用于治疗血瘀兼气阴两虚证的视网膜静脉阻塞。症见视力下降或视觉异常，眼底瘀血征象，神疲乏力，咽干、口干等症。
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治疗中心性浆液性脉络膜视网膜病变，中心性渗出性脉络膜视网膜病变，玻璃体出血，玻璃体混浊，视网膜中央静脉阻塞等。
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活血化瘀，有改善脑血循环，增加脑血流量，增加心肌对缺血缺氧的耐受性，改善微循环的作用。用于缺血性脑血管病及脑出血后遗瘫痪，眼底视网膜静脉阻塞，冠心病，血管炎性皮肤病，风湿病。
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活血化瘀，益气养阴。用于治疗血瘀兼气阴两虚证的视网膜静脉阻塞，症见视力下降或视觉异常，眼底瘀血征象，神疲乏力，咽干，口干等；以及用于血瘀兼气阴两虚的稳定性劳累型心绞痛，症见胸闷痛、心悸、心慌、气短乏力、心烦口干者。
