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原发性血小板减少性紫癜遗传
补充说明：原发性血小板减少性紫癜遗传
a******W 2014-10-22 19:34
原发性血小板减少性紫癜 血小板减少症 再生障碍性贫血 自身免疫性疾病 紫癜
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性血小板减少性紫癜的遗传可能需要通过糖皮质激素、免疫抑制剂、脾脏切除术、血小板生成素受体激动剂或利妥昔单抗等治疗措施进行管理。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以评估是否适合上述治疗。
1.糖皮质激素
糖皮质激素通过调节炎症反应、抑制免疫应答等方式发挥作用，通常口服或注射给药。该药物能减轻免疫系统对自身血小板的攻击，适用于治疗原发性血小板减少性紫癜。起效快但长期使用可能产生副作用。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可通过干扰T细胞功能来控制病情活动度。上述药物能够降低机体的免疫应答强度，从而减少血小板破坏。需密切监测血液学参数及感染风险。
3.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下进行，通过开放或腹腔镜途径移除患者的脾脏。该手术旨在消除脾脏作为血小板破坏场所的作用。对于存在严重出血倾向或无法响应其他治疗方法的患者有效。
4.血小板生成素受体激动剂
血小板生成素受体激动剂包括阿伐曲泊帕、艾曲波帕等，通过刺激巨核祖细胞增殖分化为成熟巨核细胞而增加血小板数量。这类药物可提高体内血小板水平，缓解由骨髓造血功能衰竭引起的血小板减少症。主要用于治疗再生障碍性贫血等疾病。
5.利妥昔单抗
利妥昔单抗是一种针对CD20蛋白的人源化IgG1单克隆抗体，主要通过静脉注射的方式给药。该药物能够特异性地识别并杀伤表达CD20分子的B淋巴细胞，阻断其活化和增殖，进而影响免疫系统的活性。适用于治疗多种自身免疫性疾病。
在接受治疗期间，建议定期监测血小板计数，以评估治疗效果和安全性。必要时，医生可能会推荐进行基因检测，以进一步了解疾病的遗传特征。
2024-01-10 00:18
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原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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