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朊蛋白病症状
补充说明：朊蛋白病症状
a******W 2014-10-21 21:35
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
朊蛋白病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体外系运动障碍以及肌力减退。由于朊蛋白病是一种罕见的神经系统退行性疾病，建议及时就医以获得专业的诊断和治疗。
1.进行性痴呆
朊蛋白异常积累会导致神经元功能逐渐丧失，影响大脑正常信息处理和记忆功能。这种认知能力下降通常表现为渐进性的记忆力减退、思维迟缓等现象。
2.肌阵挛
朊蛋白异常会引起中枢神经系统损伤，导致神经细胞变性和死亡，影响神经递质的正常释放和传导。当兴奋性氨基酸过度累积时，会诱发肌肉持续收缩，出现痉挛。肌阵挛可能涉及全身各个部位，痉挛可突然发生且难以预测。
3.共济失调
朊蛋白异常会导致小脑皮层受到损害，影响身体平衡和协调能力。共济失调主要表现在站立不稳、行走困难以及精细动作协调障碍等方面。
4.锥体外系运动障碍
朊蛋白异常可能导致多巴胺受体受损，进而干扰纹状体的功能，引发锥体外系运动障碍。这些运动障碍可能包括震颤、肌肉僵硬或运动迟缓。
5.肌力减退
朊蛋白异常积累会影响神经信号传递，导致肌肉无法得到正常的指令而收缩，从而引起肌力减退。肌力减退可能从下肢开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
针对朊蛋白病的症状，可以进行头颅MRI、脑脊液检查以评估大脑结构和异常蛋白水平。治疗措施主要是遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应保持良好的生活习惯，避免接触可能传播朊蛋白的物品和环境，如未经消毒的医疗器械。
2024-02-18 15:21
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医生回答(1)
冯光笑 主治医师 三甲
提问
你好，朋友，朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称为海绵状脑病。
2014-10-21 21:35
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变性是细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化(功能下降)，表现为细胞内或细胞间质中出现非生理性物质或生理性物质过度堆集。但我们通常生活中接触到的变性则多为第三种意思：即易性，通过外科手术方式使人的生殖器官发生改变，切除男性生殖器官移植女性生殖器官或是切除女性生殖器官移植男性生殖器官。通常想变性(易性)的人群往往患有易性病。易性病(transexuals)是性身份严重颠倒性疾病，患者通常在3岁时萌发，青春期心理逆变，持续地感受到自身生物学性别与心理性别之间的矛盾或不协调，深信自己是另一性别的人，强烈地要求改变自身的性解剖结构，为此要求作易性手术以达到信念，在易性要求得不到满足时，常因内心冲突而极度痛苦，甚至导致自残、自戕。
多发人群：通常在3岁时萌发，青春期心理逆变
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