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原卟啉ix
补充说明：原卟啉ix
a******W 2014-10-17 12:50
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原卟啉ix可能是由血红素生物合成障碍、铁利用障碍、肝硬化、酒精性肝炎、巨球蛋白血症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.血红素生物合成障碍
血红素生物合成是制造血红蛋白的重要过程，其异常可能导致原卟啉IX积累。通过补充铁剂和维生素B12等造血原料，可以改善贫血症状。
2.铁利用障碍
铁利用障碍导致体内铁储备不足，影响血红素合成，进而引起原卟啉IX增多。补铁治疗如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等可纠正缺铁状态。
3.肝硬化
肝硬化时肝脏对胆红素代谢异常，胆红素经肠菌作用形成大量尿胆原，后者被氧化为胆绿素，未完全结合成胆红素即从粪便中排出，形成灰白色陶土样大便。此时还可能伴随皮肤黏膜黄染、乏力、食欲减退等症状。患者需要及时就医进行针对性处理，如脾切除术、门奇静脉断流术等手术方式来控制病情进展。
4.酒精性肝炎
长期饮酒导致肝细胞受损，影响胆红素的代谢和排泄，出现陶土色大便的情况。戒酒是治疗酒精性肝炎的关键，同时需配合营养支持和肝脏保护药物治疗，如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于免疫球蛋白产生过多，在血液中的浓度增高，从而引起高粘滞血症，影响血液循环，使皮肤、黏膜毛细血管内淤血，进而表现为皮肤苍白、无力、头晕、恶心等症状。患者可在医生指导下使用环磷酰胺注射液、苯丁酸氮芥注射液等化疗药物进行治疗。
针对原卟啉IX，建议定期监测血象、生化指标以及尿液分析，以评估病情变化。必要时，还可遵医嘱进行骨髓穿刺活检、基因检测等相关检查，以便早期发现并干预相关疾病。
2023-12-28 16:14
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医生回答(1)
谢少尚 主治医师 三甲
提问
你好，原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红,
2014-10-17 12:50
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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