首页> 内科> 血液科> 血友病> 如何确诊血友病

精选回答(2)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

确诊血友病主要是根据患者的临床症状以及相关检查来判断的。血友病属于一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而引起出血的一种疾病。患者主要表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血、血尿等症状,部分患者还可能会伴有牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等症状。如果患者出现上述症状,则需要及时到医院进行凝血功能检查、血小板计数、凝血因子活性测定等检查,如果检查结果显示凝血因子活性低于正常值,则可以确诊为血友病。如果患者确诊为血友病,患者需要在医生的指导下进行替代治疗,可以通过输注血浆等方式进行治疗。日常生活中,患者要注意避免受伤,以免引起出血不止的情况。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯,不要熬夜,避免过度劳累。饮食上,患者可以适当进食富含铁元素的食物,如猪肝、菠菜等。

2023-12-29 10:25

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

确诊血友病主要是根据患者的临床症状以及相关检查来判断的。

血友病属于一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,主要是由于体内凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而引起出血的一种疾病。患者主要表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血、血尿等症状,部分患者还可能会伴有牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等症状。如果患者出现上述症状,则需要及时到医院进行凝血功能检查、血小板计数、凝血因子活性测定等检查,如果检查结果显示凝血因子活性低于正常值,则可以确诊为血友病。

如果患者确诊为血友病,患者需要在医生的指导下进行替代治疗,可以通过输注血浆等方式进行治疗。日常生活中,患者要注意避免受伤,以免引起出血不止的情况。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯,不要熬夜,避免过度劳累。饮食上,患者可以适当进食富含铁元素的食物,如猪肝、菠菜等。

2019-02-19 11:12

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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