首页> 内科> 风湿免疫科> 硬皮病> 硬皮病论谈

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

硬皮病是一种以皮肤纤维化和内脏器官硬化为特征的慢性结缔组织病,病因尚不明确,可能与遗传、环境因素及免疫异常有关。治疗需综合考虑病情活动性、患者年龄及身体状况,常采用免疫调节剂如环磷酰胺或生物制剂如依那西普进行治疗。
硬皮病的发病机制涉及多种细胞因子、生长因子和炎症介质的异常表达,导致胶原合成增加和纤维化过程加速。硬皮病的症状包括皮肤变厚、紧绷和颜色改变,以及肺部受累引起的呼吸困难。
诊断硬皮病通常需要进行抗核抗体测试、血沉率、高通量测序等实验室检测;此外,超声心动图、胸部X线片也是常用的影像学检查手段。硬皮病的治疗主要包括药物治疗和物理疗法,常用药物有甲泼尼龙、环磷酰胺等免疫抑制剂,以及硝苯地平、波生坦等扩张血管药物。
硬皮病患者应避免过度紫外线暴露,保持适当的体力活动,维持良好的营养状态,有助于减缓病情进展。

2024-02-25 18:01

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龙广兴 主治医师 三甲

提问

硬皮病的症状:  一,分类1)局限性硬皮病 包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好. 二,症状和体征:1.局限性硬皮病(注意:部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病:多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.(3)点滴状硬斑病:多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病.肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解 (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.

2014-10-09 22:08

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疾病百科

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硬皮病 (痹症,胶原沉着病,皮痹,系统性硬化症,血痹,进行性全身性硬化症)

硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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