发病时间：不清楚
硬皮病间质性肺炎
补充说明：硬皮病间质性肺炎
a******W 2014-10-09 21:38
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
硬皮病间质性肺炎的治疗可能包括肺移植、免疫调节剂、抗纤维化药物、吸氧疗法和肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.肺移植
肺移植是将患者自身的受损肺脏替换为供体健康的肺脏的过程，在有资质的医疗团队监督下进行。通过替代受损器官来改善呼吸功能，减少因硬皮病引起的肺部纤维化导致的呼吸困难。
2.免疫调节剂
免疫调节剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可通过口服或静脉注射给药，具体剂量和疗程由医生根据病情调整。这类药物可抑制自身免疫反应，减轻硬皮病所致的炎症及组织损伤，从而缓解肺部纤维化的进展。
3.抗纤维化药物
抗纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布等，按医嘱规定的时间和剂量服用。这些药物能够阻断成纤维细胞活化，减缓肺部积聚过多的胶原蛋白，延缓硬皮病相关间质性肺疾病的进展。
4.吸氧疗法
吸氧疗法通常采用持续气道正压或便携式高流量湿化器提供稳定浓度的氧气吸入；时间、流量依医嘱而定。提高血氧水平，改善因肺功能下降引起的心悸、胸闷等症状；适用于急性发作期或体力活动后呼吸困难者。
5.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、咳嗽训练以及逐步增加运动强度的锻炼计划；应在专业医师指导下进行。旨在增强肺部功能、改善气体交换效率并减少并发症风险；适合长期管理硬皮病相关呼吸系统问题。
硬皮病患者应避免吸烟，因为烟草烟雾中的化学物质会加重肺部损害。定期监测肺功能指标，以便早期发现病情变化。
2024-01-11 07:54
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医生回答(1)
林梦雪 主治医师 三甲
提问
根据症状考虑可能是硬皮病，硬皮病治疗主要分为以下几类：
（一）一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
（二）西医治疗：血管活性剂；结缔组织形成抑制剂如青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等；抗炎类主要是糖皮质激素；免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺；
（三）物理疗法包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。
（四）中医治疗中成药特色制剂
（五）间充质干细胞移植疗法目前目前风湿免疫科最前沿治疗方法。
（六）其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
2014-10-09 21:38
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
多发人群：所有人群
临床检查：抗核抗体 血红蛋白 血小板计数 血清抗硬皮病-70抗体 肺弥散功能
治疗费用：市三甲医院约10000--50000元
