发病时间：不清楚
幼年型关节强硬性
补充说明：幼年型关节强硬性
a******W 2014-10-09 18:52
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
幼年型关节强硬性是一种罕见的遗传性结缔组织病，主要影响儿童和青少年，导致关节僵硬、疼痛和功能障碍。该疾病通常需要综合治疗，包括物理治疗、药物治疗和手术治疗。
幼年型关节强硬性是由于基因突变引起免疫球蛋白重链可变区编码基因表达异常，导致IgA合成受阻，血清中IgA水平降低或缺乏，进而引发一系列临床表现。患者可能出现发热、乏力、食欲减退等症状，还可能伴随皮肤苍白、水肿等体征。
针对此疾病的常规检查项目包括血液学检查以检测IgA水平是否低下，以及关节X线检查来评估关节受损情况。治疗手段主要包括遵医嘱使用生物制剂如依那西普进行免疫调节，重症病例下也可考虑关节修复手术如滑膜切除术。
患者应保持良好的营养状态，适当补充富含钙质的食物，如牛奶、酸奶等，有助于骨骼健康。
2024-01-21 23:22
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医生回答(1)
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
曲安西龙片
应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
美沙拉秦缓释颗粒剂
对肠壁的炎症有显著的抑制作用；美沙拉嗪可以抑制引起炎症的前列腺素的合成和炎性介质白三烯的形成，从而对肠粘膜的炎症起显著抑制作用。对有炎症的肠壁的结缔组织效果更佳。用于溃疡性结肠炎、溃疡性直肠炎和克隆氏病（CrohnsDisease）。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
