发病时间：不清楚
阵发性血红蛋白尿再障
补充说明：阵发性血红蛋白尿再障
a******W 2014-09-07 08:22
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性血红蛋白尿再障表现为遗传性溶血性贫血伴血红蛋白碎片增多。
阵发性血红蛋白尿是由于异常的红细胞膜蛋白导致红细胞寿命缩短而引起的溶血性贫血。再障状态下，由于骨髓造血干细胞受损，造血功能衰竭，无法正常产生足够的红细胞，进一步加重了贫血的程度。这两种疾病的共同作用使得患者的血液中出现血红蛋白碎片增多的情况。
如果患者存在铁利用障碍、巨幼细胞性贫血等疾病时，也可能引起血红蛋白减少，但这些情况通常与遗传无关，需要通过实验室检查进行鉴别诊断。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤，并保持充足休息，确保充足的睡眠时间，有助于缓解不适症状。
2023-12-25 14:41
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医生回答(1)
赵好 主治医师 三甲
提问
对症治疗阵发性血红蛋白尿主要针对贫血及减少溶血发生，促进正常造血组织的功能，预防感染和其它并发症，提高生存质量。中医药治疗常可改善症状，减少溶血发生；应根据病人西医不同型期及中医证型安排合理治疗方案。
1．无血红蛋白尿发作，骨髓增生低下、有中重度血细胞减少的PNH病人：治疗原则应促进正常造血组织的功能。
（1)雄激素：国内一般应用大力补、康力隆或丙酸睾丸酮；大力补15～20mg／日口服，或康力隆6～12mg／日口服，或丙酸睾丸酮50～100mg／日肌肉注射。应用中注意肝功能损害的副作用。
（2)输血：对血色素低于50g／L的PNH病人应输给洗涤红细胞。
2014-09-07 08:22
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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