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中央晕轮状脉络膜萎缩
补充说明：中央晕轮状脉络膜萎缩
a******W 2014-09-07 00:09
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
中央晕轮状脉络膜萎缩可以考虑基因治疗、光动力疗法、抗血管生成药物治疗、激光治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.基因治疗
基因治疗通过引入正常功能基因或修复异常基因来纠正致病基因突变，可能涉及载体选择、靶向细胞定位及优化表达策略。此方法针对CRA的核心遗传机制提供直接干预，旨在恢复色素上皮细胞功能和结构完整。
2.光动力疗法
光动力疗法使用特定波长光源激活药物，局部释放氧自由基杀灭异常组织，常见步骤包括静脉注射光敏剂后进行特定波长光照。此法适用于CRA引起的黄斑区病变，因为其可精确作用于目标区域而不损伤周围健康组织；且研究显示光动力治疗对湿性AMD有效。
3.抗血管生成药物治疗
抗血管生成药物治疗通常采用口服给药的方式，如雷珠单抗、贝伐珠单抗等，能够抑制新生血管形成，缓解病情进展。上述药物能阻断VEGF信号通路，减少视网膜下液体积聚和水肿，从而改善视力模糊等症状。
4.激光治疗
激光治疗是利用高能量激光束精准地破坏过度增生的脉络膜毛细血管，一般需要在专业医生的操作下进行。该技术适合存在黄斑部新生血管的患者，能够有效地封闭这些血管，防止进一步损害视网膜。
在诊断中央晕轮状脉络膜萎缩时，应排除黄斑前膜、黄斑裂孔等相似病症。建议定期进行眼底检查以及光学相干断层扫描，监测疾病的进展和可能出现的问题。
2024-02-24 22:34
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医生回答(1)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
视力呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心视力障碍，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状 有中心暗点。本病早期为旁中心暗点，暗适应功能下降，阅读困难及眩光。无夜盲史，也有自幼视力不好，夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展 当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现为轻、中度视锥、视杆细胞反应异常。多焦ERG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常 患者早期无明显色盲表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低 在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟；2阶反应的振幅在后极和周边区域很低；与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常 但多焦ERG已发现异常。
2014-09-07 00:09
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中央晕轮状脉络膜萎缩(centralareolar choroidal atrophy)是一种常染色体显性遗传性疾病，是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型，其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失，裸露脉络膜大血管。眼底改变和临床症状类似中央性脉络膜萎缩，但仅局限在黄斑部。
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