发病时间：不清楚
婴儿川崎病
补充说明：婴儿川崎病
a******W 2014-08-28 08:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
婴儿川崎病需要静脉注射丙种球蛋白治疗。
川崎病是一种自限性疾病，但存在一定的致死率和致残率，主要是因为其心脏受累。静脉注射丙种球蛋白可以抑制细胞因子风暴，减轻炎症反应，从而保护心血管系统免受进一步损害。
在治疗过程中，需密切监测患儿的心脏功能和血液学指标，并注意药物可能引起的副作用，如过敏反应或免疫抑制。
在诊断为川崎病后，应立即开始规范化的治疗以降低长期并发症的风险，同时加强护理，预防感染，促进患儿康复。
2023-12-29 23:30
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医生回答(1)
叶绾 主治医师 三甲
提问
川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。根据1993年心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性 在治疗方面：如果没有引起心脏血管的并发症，川崎病并不会造成任何的后遗症，因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症，尤其是冠状动脉病变。 目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为，急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白，相对于只单独使用阿斯匹林，可使冠状动脉瘤之发生率由15-20%降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林，来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林，直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样，须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内，诊断确定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上，则效果通常很差，甚至没有效果。在治疗期间，心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。 由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关，特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的脑病变和肝脏病变，甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界，多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗，阿斯匹林的使用是必须的，使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低，几乎不会引发任何特殊的并发症。但无论如何，川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时，则需停止使用阿斯匹林1~2周，而以另一抗血小板药物暂时取代。川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外，为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞，可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。 长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议：(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失，无需长期服用阿斯匹林或限制活动。只需由小儿科医师做不定期的追踪，并注意是否有复发的可能性。川崎病患的复发机率约为3%。(二)若合并轻度冠状动脉瘤，则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失，并由小儿心脏科医师定期追踪，追踪检查以心电图及心脏超音波为主，有特殊必要才需做心导管检查。不必限制一般活动，但剧烈运动时仍应小心。(三)若合并巨大冠状动脉瘤，除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外，也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时，则必须做心导管、核子医学等特殊检查。平时需控制饮食，减少高胆固醇食物的摄取。必须限制剧烈的活动。必要时，需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科，但就目前而言，在婴幼儿期施行危险性仍高，必须谨慎考虑。
2014-08-28 08:50
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川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS)，是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，所以引起人们的重视。近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
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胃溃疡、十二指肠溃疡及红斑渗出性胃炎、糜烂性胃炎。
