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遗传性口形细胞增多症
补充说明：遗传性口形细胞增多症
a******W 2014-08-28 01:05
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性口形细胞增多症是一种遗传性疾病，由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致的，通常需要特定的实验室检测来诊断。
遗传性口形细胞增多症是G6PD基因突变引起G6PD活性降低所致。该酶参与红细胞内多种氧化还原反应，保护其免受氧化损伤；当其活性下降时，易受到氧化剂损伤而发生破裂。患者可能出现溶血性贫血的症状，如黄疸、尿色深黄、乏力等，严重者可伴随急性发作，表现为急性血管内溶血。
可以通过血液学检查、G6PD活性测定以及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷筛查试验来确诊。其中，G6PD活性测定是直接检测G6PD酶活性的方法。对于遗传性口形细胞增多症，一般采用输血、补液和碱化尿液等方式进行治疗。必要时，医生会根据病情考虑使用抗氧化药物，如辅酶Q10片、维生素E软胶囊等。
患者应避免摄入已知诱发溶血的食物和药物，如蚕豆及其制品、阿司匹林等，以减少溶血风险。
2024-01-10 00:27
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医生回答(1)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
您好，得了口型红细胞增多症要静心修养按照医生的话进行修养生这病就要及时就医不能怠慢轻者无需治疗或仅需对症治疗重者可输血脾切除效果不一有人主张先进行放射性核素检查提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾切脾后部分患者的血红蛋白可增高另一些则无效祝你早日康复
2014-08-28 01:05
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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