发病时间：不清楚
遗传性球形红细胞增生症
补充说明：遗传性球形红细胞增生症
a******W 2014-08-26 19:18
红细胞渗透脆性试验 遗传性球形红细胞增多症 贫血 手术 脾切除手术
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血疾病，由基因突变导致红细胞形态异常，使其在脾脏中过度破坏。
遗传性球形红细胞增多症是由于编码红细胞膜蛋白的基因突变，导致红细胞表面负电荷减少，与毛细血管壁黏附增加，在脾脏内被单核巨噬细胞吞噬破坏。该疾病可能导致贫血、黄疸、脾肿大等。不同患者可能有不同的症状严重程度。
为确诊遗传性球形红细胞增多症，医生可能会建议进行血常规、血涂片显微镜检査、血红蛋白电泳分析以及红细胞渗透脆性试验等检测。治疗遗传性球形红细胞增多症通常包括药物治疗如水杨酸钠或补铁剂，以及当病情需要时可考虑脾切除手术。
患者应避免食用辛辣刺激性食物，保持充足睡眠，以减轻脾脏负担，预防贫血的发生。定期复查血象和肝功能，及时发现并处理并发症。
2024-02-22 07:25
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医生回答(1)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
遗传性球形红细胞增多症发生贫血表现时，最有效的治疗措施是及时的进行脾切除手术、你好，此种情况为了避免贫血的发生和反复发作，建议及时的进行脾切除手术，此种情况由于一般合并有贫血，是不可以献血的。
2014-08-26 19:18
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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