医生回答(2)

叶绾 主治医师 三甲

提问

血友病患者可以通过遗传咨询和产前诊断来降低子代患病风险,建议在有资质的医疗机构进行相关服务。
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由凝血因子基因突变导致相应凝血因子缺乏引起。由于血友病为X染色体连锁隐性遗传,因此男性患者多于女性。血友病患者的临床表现为轻微损伤后长时间出血不止,可伴有疼痛、肿胀等症状。
针对血友病的诊断通常包括实验室检测,如凝血功能测试,以评估特定凝血因子水平是否异常;以及基因分析,以确定是否存在与血友病有关的基因突变。血友病的治疗主要是替代疗法,即通过输注含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子。常用的血液制品包括新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等。
对于血友病患者来说,妊娠期间应特别注意避免受伤,定期监测并管理病情,确保孕期安全。

2024-01-06 15:53

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刘潇 主治医师 三甲

提问

血友病常见的止血剂:云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特罗酶)、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物肝脏、蛋、奶等。可以到当地正规医院看下.祝你健康!

2014-08-22 23:03

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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