发病时间：不清楚
血友病乙的遗传方式
补充说明：血友病乙的遗传方式
a******W 2014-08-20 20:52
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病乙的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，因为该疾病致病基因位于X染色体上。
血友病乙是一种遗传性出血性疾病，由于FⅨ基因突变导致FⅨ蛋白合成减少或功能缺陷，影响了凝血过程中的FXa-FⅩa复合物的形成，使得血液凝固受阻。由于FⅨ基因位于X染色体上，因此遗传给下一代时表现为X连锁隐性遗传。血友病乙的症状包括皮肤黏膜出血、关节积血等，这些症状与FⅨ缺乏引起的凝血障碍有关。
确诊血友病乙通常需要进行凝血功能检测、FⅨ活性测定以及基因检测等。其中，凝血功能检测可评估患者的凝血时间是否异常；FⅨ活性测定旨在确定患者体内FⅨ水平是否低于正常范围；而基因检测则直接针对FⅨ基因进行分析，以确定是否存在突变。血友病乙的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。替代疗法主要是输注含有FⅨ成分的凝血因子制剂来补充患者缺失的FⅨ，如新鲜冷冻血浆、冰冻血浆等；止血辅助治疗常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等，可以抑制纤维蛋白溶解，从而达到止血的目的。
患者应避免剧烈运动，尤其是在受伤后，以减少肌肉损伤的风险。同时，建议定期监测并保持良好的口腔卫生，预防感染。
2024-02-10 20:08
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邓乐 主治医师 三甲
提问
治疗上主要采取：１：局部止血，包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用．２：输血，必需输入新鲜血液或血浆，因为因子ＶIII容易在血液贮藏的过程中消失．３：肾上腺皮质激素的应用，可以减少出血，也可以加速血肿的吸收．４：抑制纤维蛋白溶解的药物，包括６－氨基己酸和凝血酶．５：花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用，可长期服用.祝你健康！
2014-08-20 20:52
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血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（50000-100000元)
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
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