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重型海洋性贫血
补充说明:重型海洋性贫血
a******W 2014-08-19 00:53
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精选回答(1)
重型海洋性贫血需要通过骨髓移植进行治疗。
重型海洋性贫血是由珠蛋白基因突变所致的遗传性溶血性贫血,无法通过常规药物治疗改善。骨髓移植可以重建患者的造血功能,从而达到治愈的目的。通常采用配型良好的亲属捐献的健康骨髓进行移植,在有资质的医疗机构由经验丰富的团队实施。
如果患者在等待骨髓移植期间出现急性溶血发作,可能需要输血小板支持以控制出血,并使用红细胞生成刺激剂如伊曲康唑来提高红细胞产量。
面对重型海洋性贫血,应严格遵循医嘱,定期监测病情变化,避免感染,保持充足休息,确保身体处于最佳状态接受后续治疗。
2023-12-31 12:38
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医生回答(1)
治疗上脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。因为本病是遗传病,目前应该说都是对症治疗,没有什么太好的彻底办法,造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法
2014-08-19 00:53
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。
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