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异亮氨酸和亮氨酸
补充说明：异亮氨酸和亮氨酸
a******W 2014-08-12 16:39
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李佳红 主治医师 三甲
提问
异亮氨酸和亮氨酸代谢异常可以通过饮食疗法、口服补充剂、透析治疗、肾替代疗法、基因治疗等方法来治疗。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.饮食疗法
通过调整日常膳食结构，减少含异亮氨酸和亮氨酸丰富的食物摄入量，如肉类、奶制品等。旨在降低体内的异亮氨酸和亮氨酸水平，减轻肾脏负担，缓解病情进展。
2.口服补充剂
根据患者的具体情况，制定个体化配方，通过口服营养支持产品来补充缺失的氨基酸。此方法可提供均衡且适量的异亮氨酸和亮氨酸，满足机体需要并促进其合成代谢过程。
3.透析治疗
利用血液透析机对患者的血液进行过滤处理，每周需进行多次透析才能有效改善病情。透析能够帮助清除体内积累的异亮氨酸和亮氨酸以及其他废物物质，从而减轻这些氨基酸对身体造成的毒害作用。
4.肾替代疗法
包括腹膜透析和血液透析两种方式，选择合适的方法定期进行治疗。该措施有助于移除体内多余的异亮氨酸和亮氨酸及其他毒素，维持水、电解质平衡及稳定内环境。
5.基因治疗
针对特定遗传性高异亮氨酸血症或亮氨酸代谢障碍的病因开展精准基因修饰技术。目标是纠正异常代谢途径中的关键酶缺陷，长期管理并预防相关临床表现。
建议密切监测患者的营养状态和生长发育指标，以评估上述干预措施的有效性和安全性。必要时，应考虑使用肝脏移植手术作为治疗手段，以恢复正常的氨基酸代谢功能。
2024-02-02 22:49
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手术时间：40分钟
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