发病时间：不清楚
缬氨酸代谢
补充说明：缬氨酸代谢
a******W 2014-08-08 13:22
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
缬氨酸代谢异常可以通过饮食管理、补充维生素B6、口服补液盐溶液等方法进行治疗，对于严重症状，如高血氨症，可考虑腹膜透析或血液透析。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整饮食或接受特定治疗。
1.饮食管理
限制摄入富含缬氨酸的食物，如肉类、奶制品，同时增加谷物、蔬菜等低缬氨酸食品的比例。通过调整饮食结构来减少体内缬氨酸含量，从而缓解其代谢异常引起的症状。
2.补充维生素B6
遵医嘱服用维生素B6制剂，通常为口服片剂；剂量依据医嘱确定，疗程依病情需要而定。维生素B6是合成血红素的重要辅酶，可促进缬氨酸的代谢。因此，补充维生素B6有助于改善缬氨酸代谢异常引起的相关问题。
3.口服补液盐溶液
患者需遵循医生指导，在规定时间内适量饮用补液盐溶液。此措施有助于维持机体电解质平衡及水平衡状态，进而支持缬氨酸及其他相关代谢过程的正常运行。
4.腹膜透析
腹膜透析是一种长期的治疗方式，需要在专业人员指导下定期进行。该方法利用腹膜作为半透膜清除体内的废物和多余液体，有助于缓解由缬氨酸代谢异常导致的并发症。
5.血液透析
血液透析一般每周3-5次，在透析中心或医院完成。通过人工建立一个血液循环通路，将血液引出体外并通过透析器清除废物和多余的水分。适用于严重代谢紊乱或急性肾衰竭等情况。
除上述措施外，建议定期监测血液中缬氨酸浓度，以便及时发现并处理潜在的问题。对于存在遗传性代谢疾病的患者，应特别注意避免可能诱发症状发作的食物或环境因素。
2024-03-01 18:59
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阮婉陶 主治医师 三甲
提问
缬氨酸的分子量为117.1,熔点为315℃(分解),[α]25D=+5.63(浓度=1～2,水),是构成蛋白质的氨基酸,具有非极性脂肪族的支链,与亮氨酸和异亮氨酸同属于支链氨基酸,表现厌水性。缬氨酸在营养上与其他支链氨基酸均是必需氨基酸,三者进行分解代谢的部位与其余的必需氨基酸的有所差别,其主要的分解代谢部位是肌肉,而不是肝脏,因而三者进入体内后也甚少被肝脏所摄取。
2014-08-08 13:22
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维生素B6主要包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺，吡哆醇迅速在肝脏内转变成吡哆醛，进而构成辅酶5＇-磷酸吡哆醛和5＇-磷酸吡哆胺发挥生物活性。要想评定维生索B6营养状况、判断补充效果或监测能改变维生素B6营养状况的疾病的病程时，推荐测定血浆中5＇-磷酸吡哆醛。
相关症状：严重性假肥大型营养不良症 营养代谢缺乏 营养性皮肤改变
相关疾病：维生素中毒 维生素B6缺乏病 小儿维生素B6缺乏病 新生儿惊厥 新生儿颅内出血
注意事项： 检查前禁忌-检验前请告知医生近期用药情况及特殊生理改变。 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检...
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碳酸镧咀嚼片
高磷血症。本品为磷结合剂，用于血液透析或持续非卧床腹膜透析（CAPD）的慢性肾功能衰竭患者高磷血症的治疗。
葡萄糖注射液
补充能量和体液，低糖血症，高钾血症，高渗溶液用作组织脱水剂，配制腹膜透析液，药物稀释剂，静脉法葡萄糖耐量试验，供配制GIK（极化液）液用。
注射用替考拉宁
注射用替考拉宁可用于治疗各种严重的革兰阳性菌感染，包括不能用青霉素类和头孢菌素类其他抗生素者。注射用替考拉宁可用于不能用青霉素类及头孢菌素类抗生素治疗或用上述抗生素治疗失败的严重葡萄球菌感染，或对其他抗生素耐药的葡萄球菌感染。已证明替考拉宁对下列感染有效：皮肤和软组织感染，泌尿道感染，呼吸道感染，骨和关节感染，败血症，心内膜炎及持续不卧床腹膜透析相关性腹膜炎。在矫形手术具有革兰阳性菌感染的高危因素时，注射用替考拉宁也可作预防用。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
