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组相关性噬血细胞综合症
补充说明：组相关性噬血细胞综合症
a******W 2014-08-07 20:40
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医生回答(2)
张绅德 主治医师 三甲
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组相关性噬血细胞综合症是一种由遗传性或获得性免疫调节障碍导致的罕见血液系统疾病，其发生与基因突变有关。
组相关性噬血细胞综合症是由遗传性或获得性免疫调节障碍引起的，这些障碍可能导致机体对感染或其他刺激产生过度的炎症反应。这可能包括干扰素诱导的信号通路异常，如JAK/STAT途径，从而导致巨噬细胞和淋巴细胞活化和增殖。该疾病的典型症状包括发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓中噬血细胞增多。此外，还可能出现皮肤苍白、乏力、易疲劳等贫血症状。
为确诊此症，医生可能会建议进行血常规、骨髓穿刺、淋巴结活检以及高通量测序等检测手段。针对组相关性噬血细胞综合症的治疗通常采用免疫抑制策略，例如环孢菌素A联合抗胸腺细胞球蛋白疗法。对于特定病例，干细胞移植可能是有效的选择。
患者应保持良好的营养状态，避免劳累，以支持免疫系统的功能，同时定期复查，监测病情变化。
2024-03-02 00:18
举报刘罗云 主治医师 三甲
提问
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。
b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。
c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。
2014-08-07 20:40
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