发病时间：不清楚
额颞痴呆
补充说明：额颞痴呆
a******W 2014-08-02 18:06
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
额颞痴呆是一种以额叶和颞叶为主的神经退行性疾病，主要表现为行为异常、语言障碍和执行功能下降。
额颞痴呆是由额叶和颞叶神经细胞逐渐丧失导致的功能障碍，与基因突变有关，如格里克斯坦-巴尔萨基综合征等。典型症状包括社交技能减退、冲动控制困难、言语流利性受损以及面部表情减少。此外还可能伴随有运动迟缓、肌阵挛等症状。
诊断通常需要进行MRI成像来评估大脑结构改变，同时可能会安排血液测试以排除其他可能性，例如路易体痴呆。目前尚无特效治疗方法，但抗精神病药物如奥氮平、利培酮可缓解精神症状，而胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐则有助于改善认知功能。
患者应保持规律的生活习惯，避免过度疲劳，保证充足的睡眠时间，有利于延缓病情进展。
2024-03-02 12:06
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医生回答(1)
赵鸿飞 主治医师 三甲
提问
额颞痴呆有以下症状表现和体征：
1.本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史，则CT和MRI显示额、颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
2.原发性进行性失语是语言功能进行性下降2年或以上，其他认知功能仍保留正常，与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主，无Pick小体。
主要临床特点是：
(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍，可合并视觉失认、空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆，部分病例初期表现为进行性失语，病情进展快，短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
2014-08-02 18:06
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额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为，额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病，以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。
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