发病时间：不清楚
广泛纤维化综合征
补充说明：广泛纤维化综合征
a******W 2014-07-31 21:49
广泛纤维化综合征 眼外肌广泛纤维化综合征 眼外肌发育不全 常染色体显性遗传病 视力模糊
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医生回答(2)
曹宗泽 主治医师 三甲
提问
广泛纤维化综合征可以考虑免疫调节剂、抗纤维化药物治疗，重症患者也可遵医嘱进行肺移植。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺移植的适宜性。
1.免疫调节剂
免疫调节剂通过调节机体免疫反应来减轻炎症和组织损伤，通常包括皮质类固醇、环磷酰胺等药物。这些药物能够抑制过度的免疫应答，从而减少对肺部的损伤，适用于广泛性肺纤维化的治疗。
2.抗纤维化药物
抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布可按医嘱口服，能减缓肺纤维化进程。上述药物具有抗纤维化作用，可阻断成纤维细胞活化及基质蛋白合成，延缓肺结构破坏。
3.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺脏植入患者体内，手术由专业团队执行。该手术旨在替换受损严重的肺部，恢复患者的呼吸功能。适应于严重广泛的肺部病变导致无法用常规方法治疗的情况。
除了上述治疗措施外，患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少呼吸道刺激。饮食方面宜选用高蛋白、易消化的食物，如瘦肉、鱼类等，有助于支持免疫系统和促进伤口愈合。
2024-02-20 23:40
举报朱子强 主治医师 三甲
提问
眼外肌广泛纤维化综合征是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常。几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，极少见。患者多为双眼受累，有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降，视力下降程度不一，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感；患者可诉有中心暗点或多个暗点；也可出现视物变形、闪光感。
2014-07-31 21:49
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