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小儿慢性肉芽肿病
补充说明：小儿慢性肉芽肿病
a******W 2014-07-31 21:39
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸-异戊烯焦磷酸脱氢酶导致中性粒细胞和巨噬细胞功能障碍，使其无法有效清除感染，从而引起反复感染和慢性炎症。该病可通过实验室检测和临床表现来诊断，治疗通常包括抗生素、免疫调节剂和针对特定感染的治疗。
小儿慢性肉芽肿病是由于X染色体上的NADPH氧化酶基因突变，导致中性粒细胞和巨噬细胞产生过氧化物不足，影响这些细胞的杀菌能力，使机体对多种微生物易感。此病的主要特征为反复感染，尤其是细菌感染，如耳部感染、肺部感染等。还可能出现慢性黏膜炎、皮肤脓包等症状。
实验室检查可能显示白细胞计数正常或偏低，血小板减少，以及IgG水平降低。此外，可进行基因检测以确认是否存在NADPH氧化酶基因突变。治疗策略旨在预防和控制感染，常用药物有伊曲康唑、泊沙康唑等抗真菌药物。对于重症患者，可考虑使用骨髓移植进行治疗。
患儿应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏原，并定期监测生长发育情况，及时发现并处理任何潜在的健康问题。
2024-01-18 07:16
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医生回答(1)
欧阳文 主治医师 三甲
提问
抗生素治疗 抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗包括发现致病菌和药物敏感试验
2014-07-31 21:39
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
匹多莫德颗粒
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助药物。
