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剥脱综合症
补充说明：剥脱综合症
a******W 2014-07-31 20:17
剥脱综合症 剥脱综合征 开角型青光眼 原发性开角型青光眼 青光眼
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
剥脱综合征是一种罕见的遗传性结缔组织病，其特征为皮肤过度角化和免疫球蛋白缺乏，导致反复感染和皮肤病变。
剥脱综合征是由于编码Ⅴ型胶原基因突变引起，该基因突变影响了Ⅴ型胶原蛋白的结构和功能，导致细胞间黏附减弱，进而引发一系列临床表现。患者可能出现慢性复发性口腔溃疡、皮肤剥脱、易发生感染以及伤口愈合缓慢等症状。其中，皮肤剥脱通常表现为手掌和足底出现水疱和红斑，伴有瘙痒和疼痛感。
针对剥脱综合征的常规检查包括血常规、免疫学检测、皮肤活检等。此外，还可进行基因检测以确认是否存在相关致病基因突变。治疗剥脱综合征主要是通过使用生物制剂如依那西普进行免疫调节，同时配合口服维生素E来改善皮肤状况。对于严重的皮肤损伤或感染，可能需要抗生素治疗，例如环丙沙星或阿莫西林。
剥脱综合征患者应避免摄入可能导致皮肤过敏的食物，如虾蟹类海鲜，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
2024-01-02 07:58
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医生回答(1)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
一)治疗 1.药物治疗 XFS伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法与原发性开角型青光眼相同XFS中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差疗效不佳与色素播散综合征的治疗一样缩瞳仍是开始治疗的最好选择因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动减少剥脱物的数量和色素播散 毛果芸香碱对XFS治疗是有益的加用肾上腺素β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致 2.激光和手术治疗 已有氩激光小梁成形术成功治疗XFS的报道但可引起突发性眼压升高激光术后维持缩瞳可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网当激光术后眼压峰值更高时可再次行激光治疗激光虹膜切开术可用于XFS合并闭角型青光眼的治疗Nd：YAG激光较氩激光效果好 在药物治疗无效时需行小梁切除术或其他滤过性手术其成功率与原发性开角型青光眼相似不过术后眼压要比开角型青光眼术后的低也可行小梁切开术最近成功应用“小梁吸除术”(trabecular aspiration)即从小梁网中吸除剥脱物的方法 行晶体囊外摘除能控制眼压但术后多只有短暂效果因术后玻璃体前膜上继续不断地有剥脱物质沉着因而单纯行晶状体摘除术不能达到治疗目的不过可清除晶状体虹膜摩擦引起的进一步色素脱失晶状体囊外摘除对伴有青光眼的XFS眼压控制方面可能更为有效无青光眼者无效而且降低眼压能逐渐改善XFS的小梁功能 (二)预后 良好但要注意病程监测
2014-07-31 20:17
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剥脱性综合征(exfoliationsyndrome，pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常蛋白质，阻塞了小梁网引起小梁功能减退，眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物，不仅限于晶状体前囊，且可见于有基底膜的其他眼组织上，如悬韧带、角膜、虹膜、睫状体、前玻璃体面以及眼球外的某些组织，如结膜血管及近眼球后极部的眶组织中，故又可称为基底膜综合征。小梁网常有明显色素沉着，有时可扩展达Schwalbe线。与其相伴的青光眼对药物治疗的反应，比原发性开角型青光眼差。1917年Lindberg首先描述这些慢性青光眼的瞳孔缘碎屑物质的沉着，并揭示此沉着物部分来源于剥脱的晶状体前囊。经组织化学证明，晶状体前囊的碎屑物不同于晶状体囊膜，且病变未累及晶状体囊膜，因而提出假性剥脱，以区别高温下吹玻璃工人的晶状体囊的真性剥脱，故以“剥脱综合征”的命名较适宜。
参倍固肠胶囊
固肠止泻，健脾温肾。用于因脾肾阳虚所致的慢性腹泻，腹痛，肢体倦怠，神疲懒言，形寒肢冷，食少，腰膝酸软；肠易激综合症（腹泻型）见上述症候者。
坤泰胶囊
滋阴清热、安神除烦。用于绝经期前后诸证。阴虚火旺者，症见潮热面红、自汗盗汗，心烦不宁，失眠多梦，头晕耳鸣，腰膝酸软，手足心热；妇女卵巢功能衰退更年期综合征见上述表现者
盐酸卡替洛尔滴眼液
对原发性开角型青光眼具有良好的降低眼内压疗效。对于某些继发性青光眼，高眼压症，手术后未完全控制的闭角型青光眼以及其他药物及手术无效的青光眼，加用本品滴眼可进一步增强降眼压效果。
马来酸噻吗洛尔滴眼液
对原发性开角型青光眼具有良好的降低眼内压疗效。对于某些继发性青光眼，高眼压症，部分原发性闭角型青光眼以及其他药物及手术无效的青光眼，加用本品滴眼可进一步增强降眼压效果。
