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精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

小儿柯兴综合征是由于长期过量的糖皮质激素刺激所致的一种内分泌疾病,主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌等。
小儿柯兴综合征是由于肾上腺皮质长期分泌过多的皮质醇造成的。大量皮质醇会抑制下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子的合成与释放,进而减少ACTH的分泌,形成下丘脑-垂体-肾上腺轴的反馈抑制,导致皮质醇分泌减少,但此时已经处于高皮质醇状态下的靶器官对皮质醇敏感度下降,因此仍能维持正常的生命活动,但不会出现明显的临床表现。该疾病的主要特征包括向心性肥胖、皮肤菲薄呈细纹、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松等。此外还可能出现生长迟缓、性早熟等症状。
确诊通常需要进行血液生化检测以评估电解质水平,以及ACTH和皮质醇水平测定。超声心动图可评估心脏结构和功能,颅脑磁共振成像有助于观察垂体瘤的存在和大小。治疗可能涉及药物管理如抑制试验和盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯的应用。必要时,可能会考虑手术切除垂体瘤。
患儿家属应密切监测孩子的生长发育情况,确保其营养均衡并定期参加体育锻炼,以减少并发症风险。

2024-02-18 16:38

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医生回答(1)

陈茵沫 主治医师 三甲

提问

脂代谢障碍进行性向心性肥胖,呈满月脸,下颌、颈、背部腹部脂肪堆积,四肢相对消瘦,由于背颈部皮下脂肪堆积,表现为“水牛背”。

2014-07-31 18:28

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疾病百科

疾病百科

小儿库欣综合征 (小儿柯兴综合症,小儿库欣综合症,小儿皮质醇增多症,小儿皮质醇症)

由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如多血性满月脸、高血压、骨质疏松、高胰岛素血征等,称为库欣综合征。

适用药品

小儿智力糖浆

调补阴阳,开窍益智。用于小儿轻微脑功能障碍综合症。

复方倍他米松注射液

本品适用于治疗对皮质激素敏感的急性和慢性疾病。皮质激素疗法是常规疗法的一种辅助治疗,不能代替常规疗法。肌肉骨骼和软组织疾病:类风湿性关节炎、骨关节炎、滑囊炎、强直性脊椎炎、上髁炎、脊神经根炎、尾骨痛、坐骨神经痛、腰痛、斜颈、腱鞘囊肿、外生骨疣、筋膜炎。变态反应性疾病:慢性支气管哮喘(包括哮喘持续状态的辅助治疗)、枯草热、血管神经性水肿、过敏性气管炎、季节性或常年性过敏性鼻炎,药物反应、血清病、昆虫叮咬。皮肤病:异位性皮炎(钱币状湿疹)、神经性皮炎(局限性单纯苔藓)、接触性皮炎、重症日光性皮炎、荨麻疹、肥大性扁平苔藓、糖尿病脂性渐进性坏死、斑秃、盘状红斑狼疮、牛皮癣、瘢痕疙瘩、天疱疮、疱疹性皮炎、囊肿性痤疮。胶原病:播散性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性血管周围炎。肿瘤:成人白血病和淋巴瘤的姑息治疗,小儿急性白血病。其他疾患:肾上腺性腺综合征、溃疡性结肠炎、节段性回肠炎、口炎性腹泻、足部疾病(硬鸡眼下滑囊炎、僵拇、小趾内翻)、需结膜下注射的疾病、皮质激素奏效的恶液质、肾炎及肾病综合征。本品可治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能不全,但应适当补充盐皮质激素。本品推荐用于:(1)肌内注射治疗对全身用皮质激素类药物奏效的疾病;(2)直接注入有适应症的病患软组织;(3)关节内和关节周围注射治疗关节炎;(4)皮损内注射治疗各种皮肤病;(5)局部注射治疗某些足部炎性和囊性疾病。

甲泼尼龙片

糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症,详见说明书。

复方片仔癀软膏

清热,解毒,止痛。用于带状疱疹单纯疱疹脓疱疮、毛囊炎、痤疮。

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