发病时间：不清楚
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症
补充说明：小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症
a******W 2014-07-31 17:49
湿疹 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征 血小板减少 免疫缺陷病 实验室检查
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由基因突变导致B淋巴细胞发育障碍，无法产生抗体，使机体易感染各种病原体。该病可通过症状、实验室检查和基因检测进行诊断，治疗通常包括抗生素、静脉注射免疫球蛋白和干细胞移植。
小儿维斯科特-奥尔德里奇综合症是由于位于染色体Xq24上的编码Igα/Igβ重链的基因存在缺陷，导致B细胞不能正常分化为浆细胞，从而影响了体液免疫应答。典型表现为反复感染，如细菌性脑膜炎、慢性肉芽肿等，还可能出现贫血、血小板减少和自身免役性疾病。
可以通过血常规、骨髓穿刺以及基因检测来确诊本病。其中，基因检测可针对上述提及的致病基因进行测序分析。治疗措施主要包括预防接种以降低感染风险，以及在发生特定感染时使用抗生素。重症情况下可能需要应用静脉注射免疫球蛋白和白介素-2受体拮抗剂。
患者家属应注意避免接触可能导致感染的环境和物品，保持良好的个人卫生习惯，定期监测并评估病情变化，及时就医处理并发症。
2024-02-08 03:02
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医生回答(1)
李美苏 主治医师 三甲
提问
你好，小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征多见于男性特点是新生儿、婴儿期即开始发病具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜；严重的湿疹；反复多发性感染。
2014-07-31 17:49
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湿疹(eczema)是一种常见的由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病，好发于头面、四肢屈侧及会阴等部位。有些病人直接表现为慢性湿疹。其特点为剧烈瘙痒，皮损多形性，对称分布，有渗出倾向，易反复发作。
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燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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