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小儿周期性高血钾性麻痹
补充说明:小儿周期性高血钾性麻痹
a******W 2014-07-31 17:23
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精选回答(1)
小儿周期性高血钾性麻痹表现为反复发作的肌肉麻痹,伴随电解质异常。
此疾病由特定基因突变所致,导致机体对血钾的调节出现异常,使血钾水平在一定条件下升高,刺激神经肌肉接头处产生去极化现象,引起肌肉收缩。
此外,还应考虑是否存在肾功能不全、糖尿病等代谢性疾病,这些疾病可能导致电解质平衡紊乱,进而引发高血钾症。
患者需要避免摄入过多富含钾的食物,如香蕉、土豆等,并定期监测血钾水平,以预防症状发生。
2024-03-19 03:41
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医生回答(1)
你好,避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。本并为为常染色体显性遗传,外显率高,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
2014-07-31 17:23
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周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。周期性高血钾性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。
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1治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾性利尿药。低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如使用洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻,长期服用肾上腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartter综合症等。3洋地黄中毒引起频发性,多源性早搏或快速心律失常。
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配合低蛋白饮食,预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
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用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等)的局部对症止痛治疗。
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