发病时间：不清楚
嗜红细胞综合征
补充说明：嗜红细胞综合征
a******W 2014-07-31 15:41
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
嗜红细胞综合征一般是指嗜红细胞综合征，嗜红细胞综合征是一种造血干细胞疾病，其特征为阵发性睡眠性血红蛋白尿，伴有全血细胞减少，并且可能会并发血栓性微血管病。
嗜红细胞综合征的病因尚不明确，可能与基因突变、病毒感染、药物因素等原因有关。患者可能会出现发热、乏力、头晕、皮肤瘙痒、肌肉酸痛等症状。患者可以在医生的指导下使用醋酸片、片等糖皮质激素药物，抑制免疫反应，减轻炎症。同时，患者也可以遵医嘱使用羟基脲、白消安、阿糖胞苷等药物进行治疗。如果患者出现血栓性微血管病，可以遵医嘱使用阿司匹林、双嘧达莫、低分子肝素等药物进行抗血栓治疗。
在日常生活中，患者要注意休息，保持充足睡眠，避免过度劳累。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2014-07-31 15:41
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医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
你好，嗜红细胞综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，该病容易与家族性HPS与继发性HPS混淆，检查时要特别注意。
2014-07-31 15:41
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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