发病时间：不清楚
家族性肾性尿崩症
补充说明：家族性肾性尿崩症
a******W 2014-07-31 13:11
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尿崩症是由于抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激素不敏感，致肾小管重吸收水的功能下降，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的综合征。临床多数是抗利尿激素缺乏引起的中枢性尿崩症，一部分是由肾小管对抗利尿激素反应减低的肾性尿崩症，也有一部分是水摄入过度引起的尿崩，也称作原发性烦渴。
2014-07-31 13:11
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医生回答(1)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
家族性肾性尿崩症是一种遗传性疾病，主要是由于编码肾脏集合管的特异性转运体SIgA的基因发生突变，从而导致肾脏对水的重吸收功能出现障碍，患者会出现多尿、烦渴等症状。
家族性肾性尿崩症是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于编码肾脏集合管的特异性转运体SIgA的基因发生突变，从而导致肾脏对水的重吸收功能出现障碍，患者会出现多尿、烦渴等症状。如果患者出现上述症状，建议及时到医院就医，可以在医生指导下使用氢、吲哚美辛等药物进行治疗。
如果患者症状比较严重，还可以在医生指导下通过手术的方式进行治疗，比如选择性去氨加压素等药物进行治疗。患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、苹果、香蕉等，可以补充身体所需营养，有利于病情恢复。同时，患者还可以适当进行运动，如慢跑、游泳等，可以增强自身抵抗力，有利于病情恢复。
2014-07-31 13:11
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尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
醋酸去氨加压素片
弥凝用于治疗中枢性尿崩症，夜间遗尿症(五岁或以上的患者)。
鞣酸加压素注射液
本品维持时间较长。用于治疗尿崩症。
氢氯噻嗪片
1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。 2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。 3.中枢性或肾性尿崩症。 4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
卡马西平片
1.复杂部分性发作（亦称精神运动性发作或颞叶癫癎）、全身强直-阵孪性发作、上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作；对典型或不典型失神发作、肌阵孪或失神张力发作无效。2.三叉神经痛和舌咽神经痛发作，亦用作三叉神经痛缓解后的长期预防性用药。也可用于脊髓痨和多发性硬化、糖尿病性周围性神经痛、患肢痛和外伤后神经痛以及疱疹后神经痛。3.预防或治疗躁狂-抑郁症；对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症，可单用或与锂盐和其它抗抑郁药合用。4.中枢性部分性尿崩症，可单用或氯磺丙脲或氯贝丁酯等合用。5.
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