发病时间：不清楚
小儿特发性肺间质纤维化
补充说明：小儿特发性肺间质纤维化
a******W 2014-07-31 12:12
小儿特发性肺间质纤维化 肺间质纤维化 胸闷 气喘 小儿特发性肺纤维化
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿特发性肺间质纤维化可以考虑肺移植、抗纤维化药物治疗、肺体积减少术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并制定适当的管理计划。
1.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺脏植入患者体内，通常由经验丰富的多学科团队执行。该手术旨在恢复患者的呼吸功能，改善预后；适用于晚期IPF患者，可显著提高生活质量。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物通过口服给药，如吡非尼酮、尼达尼布等，按医嘱定期服用。这些药物能够抑制肺部炎症反应及纤维化进程，延缓病情进展；适合轻至中度IPF患者。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是在全身麻醉下进行的一种微创手术，在胸腔镜引导下切除部分病变肺组织。此手术旨在缩小受累肺叶的体积以减轻呼吸困难；对于存在大量肺气肿或感染性并发症者效果更佳。
4.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、体位引流以及肌肉强化活动，需个体化制定计划并持续执行。锻炼有助于改善肺活量和耐力，促进气体交换；适合各阶段IPF患者，但须在专业指导下开展。
除上述措施外，患者应保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露，以减少肺部刺激。饮食方面宜选用高蛋白、易消化且营养均衡的食物，如瘦肉、鱼类和新鲜蔬菜水果，以支持机体修复过程。
2024-02-28 23:01
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医生回答(1)
黄秋霞 主治医师 三甲
提问
小儿特发性肺纤维化，又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
2014-07-31 12:12
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
