发病时间：不清楚
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
补充说明：小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
a******W 2014-07-31 00:31
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 溶血 性疾病 蚕豆病
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医生回答(2)
林梦雪 主治医师 三甲
提问
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2%～44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
2014-07-31 00:31
举报彭含蒂 主治医师 三甲
提问
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低，导致红细胞破坏增加，从而出现一系列的临床症状。
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变，导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低，使红细胞破坏增加，从而出现一系列的临床症状，如反复出现的溶血性贫血、血红蛋白尿、黄疸等。
如果出现上述症状，需要及时到医院就诊，通过检查明确诊断。对于小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患儿，需要及时补充维生素C和葡萄糖，避免进食含有防腐剂的食物，并且需要避免接触可疑的导致溶血的因素。如果出现感染，需要及时遵医嘱使用抗生素进行治疗，如阿莫西林胶囊、头孢克肟胶囊等。如果出现严重的贫血，需要进行输血治疗。
此外，该疾病是一种遗传性疾病，建议及时带小儿到正规医院的儿科就诊，并积极配合医生治疗，以免延误病情。
2014-07-31 00:31
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病。
多发人群：小儿，男性
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
