发病时间：不清楚
儿童期慢性大疱性疾病
补充说明：儿童期慢性大疱性疾病
a******W 2014-07-30 21:41
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
儿童期慢性大疱性疾病是一组以皮肤黏膜不同程度水疱、大疱为特征的慢性炎症性皮肤疾病。
儿童期慢性大疱性疾病是由于遗传因素导致表皮细胞间桥蛋白异常所致。这些蛋白质在维持皮肤结构完整性方面发挥关键作用，其功能障碍会导致角质层通透性增加，从而引起水疱形成。该疾病的典型表现为反复发作的皮肤上出现水疱或大疱，可能伴有瘙痒、疼痛等症状。严重时可伴随发热、乏力等全身不适症状。
实验室检查包括血常规、尿常规、免疫学检测以及组织病理学检查。其中，组织病理学检查通过取病变部位的小块组织进行分析，可以观察到表皮内水疱的存在。治疗通常采用口服或外用激素类药物如、氢化可的松等，重症患者也可遵医嘱使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。具体用药需依据病情严重程度和个体差异由医生指导。
日常生活中，家长应注意患儿的皮肤护理，避免剧烈运动引起的摩擦和擦伤，同时保持良好的个人卫生习惯，定期更换衣物，穿着宽松舒适的棉质衣服。
2024-01-19 06:53
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医生回答(1)
李美苏 主治医师 三甲
提问
你好啊，是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明，本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
2014-07-30 21:41
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丘疹（papule）为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到，触诊可触及丘状损害，一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形，圆的呈半球形，扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色（黄色瘤）白色（萎缩性硬化性苔舞）褐色（色素病）等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短，数目可多可少，可柔软或坚硬，表面光滑或粗糙，可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布，群集分布，可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同，如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
症状起因：多种皮肤病可表现为丘疹。有的仅丘疹单独表现，有的同时伴有其他皮损。丘疹发生的病变位于表皮或真皮上部，因此从病理角度认为，引起丘疹的机理为该部位由于某种代谢产物的堆积；或表皮或真皮细胞限局性增生；或该部位的炎性水肿和各种细胞的浸润均可表现为丘疹。代谢产物的沉积：如皮肤淀粉样变的丘疹为真皮乳头淀粉样蛋白沉积所致。新液水肿性苔踪的丘疹，系由真皮上部大量就蛋白的沉积。胶样粟丘疹的丘疹则为真皮乳头层内均质胶样团块浸润引起。表皮或真皮细胞的限局性增生引起的丘疹如寻常疣、扁平疣、银屑病均为表皮细胞的过度增生使表皮限局性隆起。德类、皮肤纤维瘤亦为增生的细胞形成丘疹。表皮的限局性水肿引起的丘疹见于湿疹、接触性皮炎等。由于各种细胞浸润表皮或真皮引起的丘疹，临床有其特征性。化脓性炎性丘疹以嗜中性粒细胞浸润为主；慢性炎性丘疹以淋巴细胞浸润为主；变应性因素引起的丘疹以嗜酸性粒细胞浸润为主；结核性丘疹以上皮样细胞淋巴细胞浸润；梅毒性丘疹以浆细胞浸润；黄瘤病则以泡沫细胞浸润为其特征。引起丘疹的发病机理与其发病因素有关。
就诊科室：皮肤病
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