发病时间：不清楚
进生性骨干发育不全
补充说明：进生性骨干发育不全
a******W 2014-07-30 21:40
进生性骨干发育不全 进行性骨干发育不全 进行性骨干发育不良 肌肉萎缩 神经
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
进生性骨干发育不全是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变所引起的，患者需要及时去医院进行检查，并在医生指导下进行治疗。
进生性骨干发育不全是一种常染色体显性遗传疾病，通常是由于基因突变所引起的，患者可能会出现骨骼畸形、身材矮小等症状。建议患者及时去医院进行检查，并在医生指导下使用碳酸钙、乳酸钙等药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过手术的方式进行治疗，比如脊柱侧凸矫正手术、关节置换手术等。
在日常生活中，建议患者可以适当进食富含钙元素的食物，如牛奶、虾皮等，有助于促进骨骼的生长发育。另外，患者还需要注意适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，可以增强身体素质，有利于疾病的康复。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2014-07-30 21:40
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医生回答(1)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点，二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚，髓腔呈双腔状改变,胸、腰、骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗，这些螺旋CT征象有待更多的病例证实
2014-07-30 21:40
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本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
