发病时间：不清楚
多灶性脱髓鞘性运动神经病
补充说明：多灶性脱髓鞘性运动神经病
a******W 2014-07-30 21:24
多灶性脱髓鞘性运动神经病 神经 多灶性运动神经病 肌萎缩 传导阻滞
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
多灶性脱髓鞘性运动神经病是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征是中枢神经系统中广泛分布的、多发性的髓鞘脱失，导致肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍。治疗通常采用免疫调节药物如丙种球蛋白或血浆置换。
多灶性脱髓鞘性运动神经病是由机体对自身中枢神经系统中的髓磷脂发生错误识别并攻击所引起的。这种免疫反应导致神经纤维周围的髓磷脂受损，影响神经信号传导。该疾病的典型症状包括逐渐发展的肌肉无力、麻木、刺痛感以及排尿困难等。这些症状可能呈阵发性加剧，且与神经受累部位有关。
常规实验室检查可能无特异性发现，磁共振成像（MRI）常显示大脑、脊髓和周围神经系统的多处脱髓鞘病变。血液中的抗神经节苷脂抗体检测有助于诊断。患者可遵医嘱使用免疫调节剂进行治疗，如静脉注射免疫球蛋白、环磷酰胺等。对于重症病例，可考虑应用血浆置换疗法。
患者应保持充足休息，避免过度劳累，以减少症状发作频率。饮食上需均衡摄入营养，保证充足的维生素B族和叶酸摄入，促进神经健康。
2024-02-04 00:20
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黄窦窦 主治医师 三甲
提问
神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性，多灶性，部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相，传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经，正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
2014-07-30 21:24
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多灶性运动神经病(multifocalmotor neuropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病，2例经皮质类固醇治疗后症状改善，目前，多数学者认为这些病例为CIDP的变异型，它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累，且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
