发病时间：不清楚
小儿Wiskott-Aldrich综合征
补充说明：小儿Wiskott-Aldrich综合征
a******W 2014-07-30 21:11
Wiskott-Aldrich综合征 湿疹 小儿紫斑湿疹综合征 湿疹-血小板减少-反复感染综合征 血小板减少
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医生回答(2)
欧澈轩 主治医师 三甲
提问
小儿Wiskott-Aldrich综合征是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，由基因突变引起，主要特征为血小板减少、反复感染和自身免疫性疾病。该病需要特殊治疗，患者应寻求专业医疗机构进行管理。
小儿Wiskott-Aldrich综合征是由于位于染色体Xq22上的WASP基因突变所致，导致蛋白表达异常，影响细胞黏附与信号转导，进而引发一系列临床表现。典型表现为反复细菌感染、皮肤出血倾向和自身免疫紊乱。感染常为慢性且难以治愈，易患结膜炎、中耳炎等；出血可能包括鼻出血、牙龈出血或瘀伤，还可能出现湿疹样皮疹。
实验室检查可见血小板计数低、IgG水平降低以及T细胞功能缺陷。可进行基因检测以确认WASP基因变异，还可通过流式细胞术评估T细胞活化状态。治疗通常包括使用免疫调节药物如环磷酰胺、甲泼尼龙等控制感染，以及应用血小板生成素受体激动剂如阿伐曲泊帕来改善血小板数量。对于特定病例，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
患儿家属应注意避免接触可能导致感染的风险因素，同时定期监测并预防性使用抗生素以防感染发生。
2024-01-07 18:22
举报沈连 主治医师 三甲
提问
你好，紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征t综合征湿疹-血小板减少性免疫缺陷病，遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
2014-07-30 21:11
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二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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