发病时间：不清楚
小儿Macleod综合征
补充说明：小儿Macleod综合征
a******W 2014-07-30 20:25
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿Macleod综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，主要由MYH9基因突变引起，导致血小板减少和肾功能衰竭。
小儿Macleod综合征是由于MYH9基因突变引起的常染色体显性遗传病。该基因编码一种蛋白质参与细胞骨架调节，在红细胞、白细胞和血小板中表达，其异常可能导致这些细胞结构和功能障碍。此病症可能包括肾病性血尿、听力下降、贫血以及神经系统紊乱等非特异性症状。
针对该疾病的常规检查项目包括全血细胞计数以评估血小板数量、尿液分析以观察是否存在血尿、肾功能测试以及耳鼻喉科检查。治疗策略需个体化制定，可能涉及使用免疫抑制剂如环磷酰胺来控制自身免疫反应，或应用利妥昔单抗靶向B细胞介导的炎症过程。
患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时遵循医嘱调整饮食，确保营养均衡，促进健康恢复。
2024-02-19 02:34
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医生回答(1)
张晓云 主治医师 三甲
提问
肺部感染 小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因，其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。Reid报道2例小儿，均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮，在患麻疹前曾作胸部X线检查，未见异常，故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。
2014-07-30 20:25
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小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
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清热解毒，宣肺止咳，化痰平喘。用于感冒，支气管炎，喘息性支气管炎，支气管肺炎属痰热壅肺证者。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
